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FPIES –  Hipersensibilidade alimentar não mediada por IgE, mas cujos mecanismos específicos ainda não foram completamente esclarecidos – há papel da hipersensibilidade mediada por células. – Manifesta-se tipicamente no primeiro ano de vida (tipicamente entre 2 7 meses de vida), com maior …

Supercrescimento Bacteriano do intestino delgado (SIBO – “Small intestine bacterial overgwoth” – Ocorre no contexto de disbiose – microbioma se torna instável, com menor diversidade e permissivo a patógenos. Isso até poderia acontecer de forma transitória, durante um insulto agudo (como …

Gastropatia de prolapso – Entidade clínica relativamente pouco conhecida e discutida, que está associada a hiperêmese e Hemorragia digestiva alta, secundária a uma invaginação da da mucosa gástrica proximal na porção distal do esôfago – A incidência foi relatada como 0,4% -2,4% na população em geral. …

Acalásia – A acalasia é um distúrbio de motilidade primário bem definido que envolve a perda de células ganglionares da parede do esôfago, começando no esfíncter esofágico inferior (EEI), mas se estendendo proximalmente. Estima-se que 5% das acalásias se manifeste antes dos …

Niemann Pick – A doença de Niemann-Pick tipo é uma doença lisossomal de armazenamento de lipídios (esfingomielina). Trata-se de uma doença generalizada e grave. De herança autossomica recessiva, afeta o cérebro, nervos, fígado, baço, medula óssea e  pulmões. Frequência estimada de estimada de 1 em …

Intolerância hereditária à frutose – Também denominada de deficiência hereditária de frutose-1-fosfato aldolase ou “Frutosemia” hereditária. – Doença metabólica, autossômica recessiva, pela deficiência de atividade frutose-1-fosfato aldolase – essa enzima, também denominada “aldolase B”, catalisa a clivagem de frutose-1-fosfato para …

Síndrome de Budd Chiari (SBC) – Causa pós-hepática de hipertensão portal. Obstrução não cardiogênica ao fluxo venoso hepático, resultando no aparecimento da tríade clássica de manifestações de ascite, hepatomegalia e dor abdominal, como consequências ao aumento da pressão no sistema porta …

Fibrose Hepática congênita . – Doença rara, de herança autossomica recessiva. Causa intra-hepática de hipertensão portal. Ocorre de forma isolada ou em associação com outras anomalias (sobretudo renais) ou síndromes. * Principal associação com anomalia renal é com a doença policística …

Cuidados gastrointestinais e nutricionais na Fibrose Cistica – Os cuidados gastrointestinais e nutricionais na fibrose cística (FC) tem como objetivo final promover o crescimento e desenvolvimento normais. – Pacientes com FC possam ter necessidades calórico-energéticas amplamente variadas, podendo precisar de 120% a 150% da …

Síndrome de realimentação –  Síndrome clínica complexa, caracterizada por alterações hidroeletrolíticas e metabólicas desencadeadas pelo suporte nutricional em pacientes gravemente desnutridos ou com fatores de risco nutricionais. Há controvérsia e dados divergentes quanto a sua definição propriamente dita, sendo que em geral se baseia no diagnóstico de distúrbios …

Deficiência de biotinidase – Trata-se de um distúrbio autossômico recessivo. A deficiência de biotinidase faz parte da triagem neonatal em muitos países, e foi incluída na triagem neonatal do Ministerio da Saude do Brasil com a Portaria GM/MS nº 2.829, de …

 Nutrição na criança com doença hepática crônica . A criança com doença hepática crônica representa muitos desafios terapêuticos para o gastroenterologista e hepatologista pediátrico. A nutrição/ frequente desnutrição é um problema comum e de difícil abordagem visto suas múltiplas etiologias: ingestão alimentar/apetite …