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Enteropatia por radiação – A enteropatia aguda por radiação se apresenta tipicamente dentro de alguns dias e dentro de 3 meses após o início da terapia de radiação. – São proposto três principais mecanismos pelos quais a enteropatia aguda por radiação …

Intussuscepção intestinal . –  A intussuscepção, ou invaginação intestinal, pode ocorrer em qualquer faixa etária(inclusive em adultos), mas  é mais frequente em crianças de 6 meses até aos 3 anos de idade. Trata-se da causa mais comum de obstrução intestinal especificamente …

Divertículo esofágico . – Os divertículos esofágicos são raros na população de forma geral, e extrememente raros em pediatria. Eles podem ser classificados por localização ou provável etiologia. Por localização, costumam ser denominados faringoesofágicos, de esofago médio ou epifrênicos e, por etiologia, pulsão …

FGIDs do Lactente e da Criança pequena (resumo dos critérios de Roma IV) . – Regurgitação do lactente é definida entre a idades de 3 semanas e 12 meses, definida pela presença do sintoma de regurgitação 2 ou mais vezes …

Encefalopatia clinicamente evidente associada a hiperamonemia na insuficiência hepática   – No paciente om insuficiência hepática que desenvolve encefalopatia clinicamente evidente associada a um aumento na amônia sérica, o início da lactulose é a melhor forma de manejo inicial, isso permanece …

  Colestase intra-hepática familiar progressiva (PFIC) 2- “recorrência” pós Transplante . Por algum tempo,  o transplante de fígado era considerado curativo para a doença hepática colestática nas síndromes de colestase intra-hepática familiar progressiva (PFIC). No entanto, no caso da PFIC …

Síndrome de Mauriac . – A síndrome de Mauriac, descrita em 1930 (por Pierre Mauriac), é uma complicação rara do diabetes mellitus tipo 1 (DM1), caracterizada por hepatomegalia, déficit de crescimento, puberdade tardia e características cushingoides. Ocorre com maior frequência em adolescentes, mas também pode …

Niemann Pick – A doença de Niemann-Pick tipo é uma doença lisossomal de armazenamento de lipídios (esfingomielina). Trata-se de uma doença generalizada e grave. De herança autossomica recessiva, afeta o cérebro, nervos, fígado, baço, medula óssea e  pulmões. Frequência estimada de estimada de 1 em …

Cuidados gastrointestinais e nutricionais na Fibrose Cistica – Os cuidados gastrointestinais e nutricionais na fibrose cística (FC) tem como objetivo final promover o crescimento e desenvolvimento normais. – Pacientes com FC possam ter necessidades calórico-energéticas amplamente variadas, podendo precisar de 120% a 150% da …

Síndrome de realimentação –  Síndrome clínica complexa, caracterizada por alterações hidroeletrolíticas e metabólicas desencadeadas pelo suporte nutricional em pacientes gravemente desnutridos ou com fatores de risco nutricionais. Há controvérsia e dados divergentes quanto a sua definição propriamente dita, sendo que em geral se baseia no diagnóstico de distúrbios …

Deficiência de biotinidase – Trata-se de um distúrbio autossômico recessivo. A deficiência de biotinidase faz parte da triagem neonatal em muitos países, e foi incluída na triagem neonatal do Ministerio da Saude do Brasil com a Portaria GM/MS nº 2.829, de …

 Nutrição na criança com doença hepática crônica . A criança com doença hepática crônica representa muitos desafios terapêuticos para o gastroenterologista e hepatologista pediátrico. A nutrição/ frequente desnutrição é um problema comum e de difícil abordagem visto suas múltiplas etiologias: ingestão alimentar/apetite …