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Esofagite Eosinofílica (EEo) – Aspectos do tratamento – A esofagite eosinofílica (EEo) é uma condição  imunomediada, caracterizada pela infiltração da mucosa esofágica com eosinófilos. Tem uma incidência anual estimada de aproximadamente 1 em 10.000 e uma prevalência reportada em de 1 em 2.500.  O …

Polipose Adenomatosa Familiar – Crianças com antecedente familiar de pai ou mãe com polipose adenomatosa familiar (PAF), secundária a mutação dominante no gene APC, devem ser submetidas ao teste genético para mutações no gene APC. – Na presença de mutação, a colonoscopia de vigilância está …

Risco de transmissão perinatal do vírus da hepatite B e Amamentação – Mais de 240 milhões de pessoas em todo o mundo estão infectadas com o vírus da hepatite B (HBV) e, em metade desses casos, a infecção é adquirida …

Inibidores da bomba de prótons e aumento do risco de asma infantil . – Um interesse na possível associação entre o uso de inibidores da bomba de prótons (IBP) e o risco de desenvolvimento de asma em crianças surgiu a partir …

“Perfil hepático” pós Kasai em atresia de vias biliares – Dados do consórcio “Childhood Liver Disease Research Network” (ChiLDReN) indicam que uma criança com atresia biliar corre alto risco de progressão inicial da doença se a bilirrubina sérica total não …

Síndrome de obstrução sinusoidal ou doença veno-oclusiva hepática – Nas ultimas décadas, importantes avanços no transplante de células hematopoéticas (TCH) levaram a uma diminuição substancial da morbidade e mortalidade relacionadas ao transplante; culminando na atual taxa de mortalidade atual < 15% . – Anteriormente …

Encefalopatia clinicamente evidente associada a hiperamonemia na insuficiência hepática   – No paciente om insuficiência hepática que desenvolve encefalopatia clinicamente evidente associada a um aumento na amônia sérica, o início da lactulose é a melhor forma de manejo inicial, isso permanece …

  Colestase intra-hepática familiar progressiva (PFIC) 2- “recorrência” pós Transplante . Por algum tempo,  o transplante de fígado era considerado curativo para a doença hepática colestática nas síndromes de colestase intra-hepática familiar progressiva (PFIC). No entanto, no caso da PFIC …

Risco de transmissão perinatal do vírus da hepatite B e Amamentação – Mais de 240 milhões de pessoas em todo o mundo estão infectadas com o vírus da hepatite B (HBV) e, em metade desses casos, a infecção é adquirida …

Cuidados gastrointestinais e nutricionais na Fibrose Cistica – Os cuidados gastrointestinais e nutricionais na fibrose cística (FC) tem como objetivo final promover o crescimento e desenvolvimento normais. – Pacientes com FC possam ter necessidades calórico-energéticas amplamente variadas, podendo precisar de 120% a 150% da …

Síndrome de realimentação –  Síndrome clínica complexa, caracterizada por alterações hidroeletrolíticas e metabólicas desencadeadas pelo suporte nutricional em pacientes gravemente desnutridos ou com fatores de risco nutricionais. Há controvérsia e dados divergentes quanto a sua definição propriamente dita, sendo que em geral se baseia no diagnóstico de distúrbios …

Deficiência de biotinidase – Trata-se de um distúrbio autossômico recessivo. A deficiência de biotinidase faz parte da triagem neonatal em muitos países, e foi incluída na triagem neonatal do Ministerio da Saude do Brasil com a Portaria GM/MS nº 2.829, de …