Ascite quilosa: abordagem diagnóstica e manejo atual – Definição: líquido peritoneal de aspecto leitoso, rico em triglicerídeos, caracterizado pela presença de linfa torácica ou intestinal na cavidade abdominal. – Principais etiologias: Em crianças, as anormalidades linfáticas congênitas e o trauma …
Saiba maisDiagnóstico e diagnóstico diferencial da doença do enxerto versus hospedeiro (GVHD/ DECH) hepática A doença do enxerto versus hospedeiro (Do inglês “Graft versus host disease” – GVHD, e em portugês abreviada DECH) é uma complicação comum após transplante de células tronco hematopoiéticas (TCTH), …
Saiba maisDiagnóstico e Acompanhamento de Lesões Hepáticas Acidentais em Crianças As lesões hepáticas descobertas incidentalmente em crianças criam uma situação desafiadora em que é importante diferenciar entre uma variedade de lesões hepáticas benignas e tumores malignos/neoplasias. As neoplasias hepáticas malignas …
Saiba maisBreve resumo do metabolismo da bilirrubina: bilirrubina não conjugada é o produto hidrofóbico do metabolismo do heme (da hemoglobina, mioglobina e outras hemo-proteínas), que, em condições fisiológicas, circula predominantemente ligada a albumina, o que previne toxicidade da bilirrubina não conjugada livre. …
Saiba maisBreve resumo do metabolismo da bilirrubina: bilirrubina não conjugada é o produto hidrofóbico do metabolismo do heme (da hemoglobina, mioglobina e outras hemo-proteínas), que, em condições fisiológicas, circula predominantemente ligada a albumina, o que previne toxicidade da bilirrubina não conjugada …
Saiba maisSíndrome de Gilbert – É um distúrbio genético do fígado, benigno, caracterizado por hiperbilirrubinemia indireta ou não conjugada, que pode ser completamente assintomático ou causar icterícia. Ocorre por mutação no braço longo do cromossomo 2 (2q37) – no gene da UDP-glucoroniltransferase (UGT1A1). Consequentemente, há …
Saiba maisDoença Hepática Não Alcoólica (NAFLD) – Recomendações do Guideline da Sociedade Norte Americana de Gastroenterologia, Hepatologia e Nutrição pediátricas (NASPGHAN – 2017) – A Doença hepática gordurosa não alcoólica (NAFLD) tem incidência crescente, e forte associação com obesidade, porém …
Saiba mais“Perfil hepático” pós Kasai em atresia de vias biliares – Dados do consórcio “Childhood Liver Disease Research Network” (ChiLDReN) indicam que uma criança com atresia biliar corre alto risco de progressão inicial da doença se a bilirrubina sérica total não …
Saiba maisSíndrome de obstrução sinusoidal ou doença veno-oclusiva hepática em Pediatria Contexto – Nas últimas décadas, importantes avanços no transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH) levaram a uma diminuição substancial da morbimortalidade relacionada ao transplante; culminando na atual taxa de mortalidade atual < 15% . …
Saiba maisEncefalopatia clinicamente evidente associada a hiperamonemia na insuficiência hepática – No paciente om insuficiência hepática que desenvolve encefalopatia clinicamente evidente associada a um aumento na amônia sérica, o início da lactulose é a melhor forma de manejo inicial, isso permanece …
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