Ascite quilosa: abordagem diagnóstica e manejo atual
16 de novembro de 2022Ascite quilosa: abordagem diagnóstica e manejo atual – Definição: líquido peritoneal de aspecto leitoso, rico em triglicerídeos, caracterizado pela presença de linfa torácica ou intestinal na cavidade abdominal. – Principais etiologias: Em crianças, as anormalidades linfáticas congênitas e o trauma …
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Diagnóstico e diagnóstico diferencial da doença do enxerto versus hospedeiro (GVHD/DECH) hepática
29 de agosto de 2022Diagnóstico e diagnóstico diferencial da doença do enxerto versus hospedeiro (GVHD/ DECH) hepática A doença do enxerto versus hospedeiro (Do inglês “Graft versus host disease” – GVHD, e em portugês abreviada DECH) é uma complicação comum após transplante de células tronco hematopoiéticas (TCTH), …
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Diagnóstico e Acompanhamento de Lesões Hepáticas Acidentais em Crianças
14 de julho de 2022Diagnóstico e Acompanhamento de Lesões Hepáticas Acidentais em Crianças As lesões hepáticas descobertas incidentalmente em crianças criam uma situação desafiadora em que é importante diferenciar entre uma variedade de lesões hepáticas benignas e tumores malignos/neoplasias. As neoplasias hepáticas malignas …
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Hiperbilirrubinemias herediárias não-conjugadas: Síndrome de Gilbert e Síndrome de Criggler-Najjar
16 de junho de 2022Breve resumo do metabolismo da bilirrubina: bilirrubina não conjugada é o produto hidrofóbico do metabolismo do heme (da hemoglobina, mioglobina e outras hemo-proteínas), que, em condições fisiológicas, circula predominantemente ligada a albumina, o que previne toxicidade da bilirrubina não conjugada livre. …
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Hiperbilirrubinemias herediárias Conjugadas: Síndrome de Rotor e Síndrome de Dubin-Johnson
16 de junho de 2022Breve resumo do metabolismo da bilirrubina: bilirrubina não conjugada é o produto hidrofóbico do metabolismo do heme (da hemoglobina, mioglobina e outras hemo-proteínas), que, em condições fisiológicas, circula predominantemente ligada a albumina, o que previne toxicidade da bilirrubina não conjugada …
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Síndrome de Gilbert
31 de agosto de 2021Síndrome de Gilbert – É um distúrbio genético do fígado, benigno, caracterizado por hiperbilirrubinemia indireta ou não conjugada, que pode ser completamente assintomático ou causar icterícia. Ocorre por mutação no braço longo do cromossomo 2 (2q37) – no gene da UDP-glucoroniltransferase (UGT1A1). Consequentemente, há …
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Doença Hepática Não Alcoólica (NAFLD) – Recomendações do Guideline da Sociedade Norte Americana de Gastroenterologia, Hepatologia e Nutrição pediátricas (NASPGHAN – 2017)
23 de maio de 2021Doença Hepática Não Alcoólica (NAFLD) – Recomendações do Guideline da Sociedade Norte Americana de Gastroenterologia, Hepatologia e Nutrição pediátricas (NASPGHAN – 2017) – A Doença hepática gordurosa não alcoólica (NAFLD) tem incidência crescente, e forte associação com obesidade, porém …
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“Perfil hepático” pós Kasai em atresia de vias biliares
3 de abril de 2021“Perfil hepático” pós Kasai em atresia de vias biliares – Dados do consórcio “Childhood Liver Disease Research Network” (ChiLDReN) indicam que uma criança com atresia biliar corre alto risco de progressão inicial da doença se a bilirrubina sérica total não …
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Síndrome de obstrução sinusoidal ou doença veno-oclusiva hepática
28 de fevereiro de 2021Síndrome de obstrução sinusoidal ou doença veno-oclusiva hepática em Pediatria Contexto – Nas últimas décadas, importantes avanços no transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH) levaram a uma diminuição substancial da morbimortalidade relacionada ao transplante; culminando na atual taxa de mortalidade atual < 15% . …
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Encefalopatia clinicamente evidente associada a hiperamonemia na insuficiência hepática
1 de fevereiro de 2021Encefalopatia clinicamente evidente associada a hiperamonemia na insuficiência hepática – No paciente om insuficiência hepática que desenvolve encefalopatia clinicamente evidente associada a um aumento na amônia sérica, o início da lactulose é a melhor forma de manejo inicial, isso permanece …
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