Hepatologia Pediátrica

Colangite esclerosante auto-imune

22 de março de 2020

Colangite esclerosante auto-imune Antes de mais nada, precia-se definir “Colangite esclerosante”: distúrbio inflamatório crônico que afeta a árvore biliar intra-hepática e/ou extra-hepática levando à fibrose hepática e de ducto biliar, cujo diagnóstico  é baseado em lesoes tipicas de ducto biliar …

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Doença de Wilson

16 de março de 2020

Doença de Wilson   Trata-se de uma doença genética, de heranca autossômica recessiva, que resulta de distúrbio do metabolismo do cobre causado por mutações no gene ATP7B – que codifica uma ATPase de transporte de cobre  (necessária para a excreção de cobre …

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Síndrome de Alagille

1 de março de 2020

Síndrome de Alagille   Distúrbio hereditário raro, autossômico dominante e multissistêmico, que geralmente se apresenta nos primeiros 3 meses de vida, tipicamente  como colestase, potencialmente levando à doença hepática terminal. Confirmação genética é recomendada porque a apresentação clínica e a gravidade da …

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Insuficiência Hepática Aguda

9 de agosto de 2018

INSUFICIÊNCIA HEPÁTICA AGUDA   Insuficiência hepática aguda é classicamente definida (definição da década de 70) pela evolução para encefalopatia em menos de 8 semanas, e ausência de doença hepática crônica. Em pediatria, muitas vezes difícil definir encefalopatia (sobretudo em crianças …

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Hepatite auto-imune

24 de janeiro de 2018

Hepatite auto-imune (HAI)   A hepatite auto-imune, embora pouco conhecida por pediatras não especialistas em Gastroenteterologia e Hepatologia pediátricas constitui até 10% das causas de hepatopatia crônica na infância e adolescência. Têm uma patogênese complexa; caracteristicamente cursa com importante resposta …

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