Hepatologia Pediátrica

Uso de tiopurina em doenças gastrointestinais pediátricas

30 de agosto de 2020

Uso de tiopurina em doenças gastrointestinais pediátricas . Tiopurinas incluem  Azatioprina (Aza), 6-mercaptopurina (6-MP) e 6-tioguanina (6-TG). Usadas em gastroenterologia e hepatologia pediátricas, de forma isolada ou em combinação com outros agentes, tendo como principais indicações Doença inflamatória intestinal (DII) – principalmente retocolite …

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Deficiência de alfa-1-antitripsina (Foco em doença hepática)

24 de agosto de 2020

 Deficiência de alfa-1-antitripsina (Foco em doença hepática)   Deficiência de ɑ1-antitripsina (A1AT), um distúrbio autossômico recessivo com expressão codominante. A doença hepática associada à deficiência de A1AT se apresenta de forma bimodal, como icterícia / hepatite neonatal  e doença hepática …

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Infecção pelo vírus da hepatite C na gestação – risco de transmissão para o RN/lactente

27 de julho de 2020

Infecção pelo vírus da hepatite C na gestação – risco de transmissão para o RN/lactente   O vírus da hepatite C é um vírus de RNA que agora é a principal causa de hepatite viral pediátrica crônica em todo o …

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Colestase no lactente – Recomendações Conjuntas das Sociedades Norte-americana e Europeia de Gastroenterologia, Hepatologia e Nutrição Pediátricas

11 de julho de 2020

Colestase no lactente – Recomendações Conjuntas das Sociedades Norte-americana e Europeia  de Gastroenterologia, Hepatologia e Nutrição Pediátricas . O documento tem um foco proposital e declarado em Atresia de Vias Biliares (AVB), vista a importancia desta em termos de frequencia …

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Sindrome Hepatopulmonar

5 de julho de 2020

Sindrome Hepatopulmonar A Síndrome Hepatopulmonar (SHP) compreende uma tríade de doença hepática, hipoxemia e dilatação microvascular intrapulmonar. Manifesta-se portanto em crianças com história de doença hepática, apresentando problemas respiratórios e baixa saturação de oxigênio;  no exame fisico tem-se os achados de esplenomegalia, baqueteamento digital …

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Lesão hepática induzida por drogas (“DILI” – Drug-Induced Liver Injury)

16 de abril de 2020

Lesão hepática induzida por drogas (“DILI” – Drug-Induced Liver Injury)   Incidência estimada de 14-19 casos por 100.000 Icterícia presente em cerca de 30% dos casos. Inversamente, DILI causa 3 a 5% das internações por icterícia. Hoje a causa mais frequente de …

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Colangite esclerosante auto-imune

22 de março de 2020

Colangite esclerosante auto-imune   Antes de mais nada, precia-se definir “Colangite esclerosante”: distúrbio inflamatório crônico que afeta a árvore biliar intra-hepática e/ou extra-hepática levando à fibrose hepática e de ducto biliar, cujo diagnóstico  é baseado em lesoes tipicas de ducto …

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Doença de Wilson

16 de março de 2020

Doença de Wilson   Trata-se de uma doença genética, de herança autossômica recessiva, que resulta de distúrbio do metabolismo do cobre causado por mutações no gene ATP7B – que codifica uma ATPase de transporte de cobre  (necessária para a excreção de cobre …

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Síndrome de Alagille

1 de março de 2020

Síndrome de Alagille   Distúrbio hereditário raro, autossômico dominante e multissistêmico, que geralmente se apresenta nos primeiros 3 meses de vida, tipicamente  como colestase, potencialmente levando à doença hepática terminal. Confirmação genética é recomendada porque a apresentação clínica e a gravidade da …

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Erros inatos do metabolismo – conceitos gerais

8 de julho de 2019

Erros inatos do metabolismo – conceitos gerais   Erros inatos do metabolismo (EIMs) constituem um grupo de doenças raras quando avaliados individualmente, mas numerosos como um todo,  e  que apresentam um grande espectro de alterações inespecíficas comuns ao diferentes EIMs, mas apresentam algumas …

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