Hepatologia Pediátrica

Síndrome de Alagille

1 de março de 2020

Síndrome de Alagille Distúrbio hereditário raro, autossômico dominante, multissistêmico, de apresentação clínica e a gravidade altamente variáveis. Confirmação genética é recomendada.  Variantes em dois genes associados à via de sinalização de “Notch” podem determinar a sd. de Alagille: JAGGED1 (89% dos casos)  e …

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Erros inatos do metabolismo – conceitos gerais

8 de julho de 2019

Erros inatos do metabolismo – conceitos gerais   Erros inatos do metabolismo (EIMs) constituem um grupo de doenças raras quando avaliados individualmente, mas numerosos como um todo,  e  que apresentam um grande espectro de alterações inespecíficas comuns ao diferentes EIMs, mas apresentam algumas …

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Insuficiência Hepática Aguda

9 de agosto de 2018

INSUFICIÊNCIA HEPÁTICA AGUDA (IHA) Insuficiência hepática aguda é classicamente definida (definição da década de 70) pela evolução para encefalopatia em menos de 8 semanas, e ausência de doença hepática crônica. Em pediatria, muitas vezes difícil definir encefalopatia (sobretudo em crianças …

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Hepatite auto-imune

24 de janeiro de 2018

Hepatite auto-imune (HAI)   A hepatite auto-imune, embora pouco conhecida por pediatras não especialistas em Gastroenteterologia e Hepatologia pediátricas constitui até 10% das causas de hepatopatia crônica na infância e adolescência. Têm uma patogênese complexa; caracteristicamente cursa com importante resposta …

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