Cuidados gastrointestinais e nutricionais na Fibrose Cistica

15 de novembro de 2020

Cuidados gastrointestinais e nutricionais na Fibrose Cistica

– Os cuidados gastrointestinais e nutricionais na fibrose cística (FC) tem como objetivo final promover o crescimento e desenvolvimento normais.

– Pacientes com FC possam ter necessidades calórico-energéticas amplamente variadas, podendo precisar de 120% a 150% da necessidade média pacientes da mesma idade e sexo.

– O apetite pode ser um fator limitante como consequência de uma variedade de fatores: função pulmonar deficiente ou exacerbações recorrentes, infecção crônica subjacente, tosse excessiva, refluxo gastro-esofágico e outros dituúrbios gastrointestinais (constipação, DIOS, distensão ou dor abdominal), depressão e outros transtornos do humor/ fatores psicológicos /comportamentais.

– O uso de suplementos orais ou administrados via enteral/gastrostomia pode ser usado se necessário. Além da preocupação com o teor calórico, é importante considerar necessidade especiais de macro- e micronutrientes, em especial de vitaminas lipossolúveis, líquidos e sal. A má absorção de vitaminas lipossolúveis (A, D, E e K) é comum na FC. De forma geral, todas as crianças são suplementadas desde o diagnóstico, com o objetivo de atingir o estado normal de vitaminas lipossolúveis – pacientes como insuficiência pancreática precisarão de suplementação vitalícia, enquanto pacientes com suficiência pancreática precisam de suplementação até os 5 anos de idade, e depois precisam ainda de vitamina D e K. É essencial que todos os pacientes com FC se mantenham bem hidratados. É recomendado que o sal seja adicionado aos alimentos rotineiramente, e sobretudo crianças pequenas podem precisar de suplementação adicional de sódio.

–  Crianças com FC devem ser avaliadas e seguidas por nutricionista especialista/ com experiência, de forma regular.  Em cada visita, deve ser avaliado o ganho de peso e crescimento, a ingestão de calorias, a dosagem de enzimas pancreáticas em crianças com insuficiência pancreática. Crianças menores de 1 anos devem ser pesadas sem roupas, enquanto maiores de 1 anos podem ser pesadas com roupas leves.  O perímetro cefálico deve ser acompanhado em lactentes. Todos os dados antropométricos devem ser propriamente plotados. Tem-se como objetivo que lactentes e crianças com FC cresçam normalmente, como a população sem FC. Para adolescentes, objetivo é IMC no percentil 50 para idade e sexo. Devem ser avaliadas tendências, e não medidas isoladas.

– Deve-se notar que a falta de sódio pode prejudicar o crescimento normal. Excreção urinária de sódio <20 mmol/L indica um sódio corporal total baixo. Embora não medido de forma rotineira em lactentes, é um fator a ser considerado em lactentes que não crescem bem, e podem necessitar suplementação com correção do sódio para  que o ganho de peso ocorra. Lactentes são particularmente susceptível a uma ingestão insuficiente de sódio porque o leite materno e as formulas para lactentes tem relativa baixa concentração de sódio. Em geral um suplementação de 1 a 2 mEq/kg é suficiente.

– Outros fatores que devem ser considerados na criança com FC que não cresce bem são: má-absorção/ insuficiência pancreática/ pouca adesão ou erro técnico na administração de enzimas, ingestão calórica insuficiencia, deficiencias vitaminicas, diabetes relacionado a fibrose cística, infecção sub-clinica, distúrbios gastrointestinal relacionado ou não a FC (lembrando que pacientes com fibrose cística também pode outras doenças como doença celíaca, DII, giardíase, … ).

– Se paciente com FC precisar admissão para reabilitação nutricional, deve-se monitorar e ter alto indice de suspeição clinica de síndrome de realimentação.

– Estima-se que até 90% dos pacientes com fibrose cística evolui com insuficiência pancreática ainda durante o primeiro ano de vida. Sendo uma condição de alto de pancreatite crônica e insuficiência pancreática (IP), recomenda-se rastreamento com frequencia mínima anual (devendo mais precoce se sintomas, incluindo déficit de crescimento). Considera-se que a maneira mais efetiva de fazer isso seja com o uso da elastase fecal. Mas a gordura fecal de 72 horas também é uma estratégia válida. Considera-se normal elastase fecal >200 mcg/g stool (geralmente é >500), IP leve a moderada se entre 100-200, IP grave se < 100 (sendo que na IP na FC costuma ser < 15). No recem nascido a termo, espera-se níveis normais de elastase fecal no terceiro dia de vida, enquanto no recém nascido pré-termo com idade gestacional <28 semanas considera-se que o teste pode ser realizado após duas semanas de vida.

– A prescrição de terapia de reposição enzimática pancreática deve ser realizada de forma individualizada considerando hábitos dietéticos e sintomas. Frequentemente necessita reajustes. Existem diferentes concentrações de enzimas no mercado. Deve-se notar que as enzimas são compostas de micro-esferas revestidas em cápsulas. O uso das enzimas por pacientes como IP deve ser realizado em toda refeição ou lanche/aperitivo (incluindo liquidos) que contenham proteina e gordura. Alguns alimentos exclusivamente com carboidratos podem ser consumidos sem o  uso de enzimas (algumas frutas e vegetais, mel, açúcar, “sorbet”, sucos…). A prática no Brasil para lactentes e crianças pequenas é a abertura da capsula (em países de primeiro mundo a forma “micro” do medicamento está disponível – já vem em grânulos), com mistura dos grânulos em pequena de quantidade de suco ou pure de maça. Assim que possível, já se estimula a criança maior a consumir as capsulas. A maior efetividade das enzimas acontece em até 20-30 minutos da sua ingestão, de modo que em refeições prolongadas de mais de 30 minutos, recomenda-se fracionar a dose (não é um cenário ideal).

– De uma forma geral recomenda-se contra doses que excedam 10 mil unidades de lipase por kg por dia, embora em alguns casos isso possa ser necessário para controlar a má-absorção. Em crianças em que se precise de doses elevadas, deve-se considerar investigação adicional de outra causa de má-absorção.

– É importante notar que crianças com FC podem precisar de suporte nutricional enteral. Idealmente a discussão a respeito da possível necessidade de uma gastrostomia (GTM) deve ser precoce para que a GTM não esteja associada a um estigma de falha. Quando indicada e necessária, a GTM deve ser inserida antes da desnutrição estabelecida. Fatores comportamentais alimentares devem ser bem avaliados e trabalhados antes da inserção de uma GTM.

– Na investigação de outras doenças concomitantes a fibrose cística, deve-se notar que valores de normalidade de calprotectina fecal não estão bem estabelecidos na FC. Dentre as condições que podem interferir no resultado e interpretação deste teste estão a IP, diabetes relacionado a FC, uso de inibidor de bomba de protons e disbiose e enteropatia da FC.

– A Fibrose cística é considerada um fator de risco tanto para doença do refluxo gastroesofágico, quanto para a ocorrência de complicações relacionadas a DRGE.

– A Síndrome da obstrução intestinal distal (em inglês abreviada como DIOS) é uma complicação exclusiva da FC, que primeiro foi descrita como um “equivalente do íleo meconial”. Ocorre pelo acúmulo de material muco-fecalóide no íleo terminal e ceco, causando obstrução parcial/ incompleta (I-DIOS) ou total/ completa (C-DIOS). Dentre os principais fatores contribuintes para DIOS estão: Genótipo grave, insuficiência pancreática, desidratação, má absorção de gordura mal controlada, história de íleo meconial como recém-nascido ou  episódio prévio de DIOS. Trata-se de uma síndrome de início agudo ou subagudo, caracterizada pro dor abdominal (umbilical ou em quadrante inferior direito), nausea e vômitos, massa fecal palpável em quadrante inferior direito. Na obstrução completa, radiografia de abdome evidencia níveis hidroaéreos, e os vômitos são biliosos. Atualmente, a terapia de primeira linha preferida para o tratamento de DIOS incompleto é o uso de laxantes osmóticos orais, principalmente polietilenoglicol (PEG) – que é usado para esse propósito em doses muito maiores do que a dosagem padrão −2 g/kg, até um máximo de 80-100 g/dia, ou solução iso-osmótica de PEG  20-40 mL/kg/h, até um máximo de 1 L/h, em teoria por um período máximo de até 8 horas (mas tratamentos com maior duração são reportados). Na obstrução completa não tenta-se tratar via alta inicialmente: deve-se passar sonda-nasogástrica para descompressão do estômago, consultar equipe cirurgica, e pode se tentar gastrografina retal. Se houver melhora relativa, então pode-se proceder para o tratamento medicamentoso via alta. Além do PEG, outras terapias descritas via alta são N-acetilcisteina e gastrografina oral, mas em geral essas modalidade são reservadas para casos de obstrução incompleta e leve. Minoria dos casos pode necessitar manejo colonoscópico ou cirurgico.  O tratamento de manutenção, com PEG ou N-acetilcisteina diarios,  depois da fase aguda é recomendado visto que esses pacientes tem um risco alto de recorrência.

– A doença hepatica relacionada a fibrose cística é uma comorbidade importante, cuja frequencia reportade pode ser bastante variável conforme a definição usada. Incideência crescente com a idade: estima-se que pode afetar até 20-30% dos adultos com FC.

(Post específico sobre doença hepática:  https://novapediatria.com.br/doenca-hepatica-associada-fibrose-cistica/ )

– A incidência citada de anemia por ferropriva em pacientes com FC também é bastante variável. Sabe-se que a anemia propriamente dita é o extremo do espectro da deficiência de ferro. Antes disso, quando os estoques de ferro já estão baixos, há ferritina baixa, capacidade total de ligação ao ferro elevada, saturação de transferrina reduzida e hemácias hipocrômicas. Há certa cautela na suplementação de ferro em pacientes com FC, especialmente aqueles infectados ou colonizados com P aeruginosa, pois o organismo necessita de ferro para seu crescimento. A suplementação de ferro deve ser considerada quando o volume corpuscular médio das hemácias for reduzido: antes de que se estabeleça anemia, mas não tão cedo (por exemplo não apenas com ferritina baixa). Deve-se lembrar que a suplementação de ferro pode não ser bem tolerada, sobretudo com efeitos colaterais gastrointestinais- isso deve ser levado em consideração na escolha do sal de ferro, e pode ditar a necessidade de troca.

 

REFERENCIAS:

 


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