Defeitos da parede abdominal: Gastrosquise e onfalocele

20 de setembro de 2020

Defeitos da parede abdominal: Gastrosquise e onfalocele

  • Gastrosquise e onfalocele são defeitos de desenvolvimento da parede abdominal. A gastrosquise difere da onfalocele, pela falta de uma membrana amniótica sobre o conteúdo abdominal extruso (presente na onfalocele). Tratam-se dos 2 defeitos mais comuns da parede corporal ventral.  Acredita-se que ambos resultam da falta de fechamento normal das dobras laterais do corpo que deveriam se encontrar na linha média e fechar na sexta semana gestacional. Outros mecanismos etiológicos postulados para a gastrosquise incluem ruptura da membrana amniótica, localização aberrante da inserção do cordão umbilical e ruptura da artéria onfalomesentérica, causando dano à base do umbigo. As onfaloceles podem resultar da falha do intestino herniado em retornar à cavidade abdominal durante a 12ª semana gestacional.
  • O momento e a via de parto para bebês com gastrosquise ou onfalocele permanecem uma questão um tanto controversa. RNs com gastrosquise podem necessitar de parto prematuro porque uma proporção significativa desenvolve sofrimento fetal. A obstrução intestinal intrauterina do intestino herniado pode produzir polidrâmnio na mãe, exigindo parto prematuro. O parto cesáreo eletivo precoce é considerado por alguns especialistas como benéfico para o bebê, pois evita a exposição do conteúdo da hérnia ao mecônio, que pode causar peritonite, serosite, aderências, obstrução, hipoperfusão e possivelmente dano isquêmico. Dado o pequeno tamanho e a ausência de rigor estatístico dos estudos que avaliam esta questão, não há recomendações firmes quanto ao momento ou modo de parto.

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  • A gastrosquise é mais frequentemente uma malformação fetal isolada: apenas 1,2% dessas crianças têm uma anomalia cromossômica associada.
  • Em contraste, mais de 50% dos RNs com onfalocele têm uma anormalidade cromossômica associada (trissomias 13, 14, 15, 18 e 21), ou síndrome, com ex. a sd. de Beckwith Wiedemann é identificada em 12% dos pacientes com onfalocele. Como pode ser antecipado, a onfalocele também está associada a uma alta frequência de outras malformações anatômicas congênitas, incluindo malformações cardíacas congênitas (tetralogia de Fallot e defeitos do septo atrial são as mais comuns), extrofia de bexiga, criptorquidismo, extrofia cloacal, ânus imperfurado, mielomeningocele, anomalias e anormalidades esqueléticas e dos membros.

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  • As etapas iniciais no manejo pós-natal do recém-nascido com gastrosquise ou onfalocele incluem fornecer suporte respiratório se necessário, manter a termorregulação e iniciar a hidratação de manutenção. A proteção intestinal deve ser instituída imediatamente, especialmente em bebês sem cobertura de membrana amniótica, aplicando um envoltório estéril impregnado com solução salina sobre o defeito/conteúdo abdominal exteriorizado.
  • Pacientes com gastrosquise geralmente requerem administração de fluidos adicionais devido a extravazamento para terceiro espaço no conteúdo abdominal exposto, frequentemente edemaciado. No entanto, grandes bolus de volume durante as primeiras horas após o nascimento podem ter resultados adversos. RNs com gastrosquise devem primeiro receber fluidos de manutenção e, em seguida, aumentos cuidadosamente calculada necessidade de oferta hidrica conforme sinais clínicos de sub-hidratação evidenciada por sinais vitais e débito urinário.
  • Uma sonda nasogástrica é colocada para descompressão gástrica e intestinal ao nascimento.

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  • 10% a 20% dos RNs com gastroquise podem apresentar as chamadas formas complicadas. Estes incluem aqueles com atresia intestinal associada, necrose ou perfuração, podendo exigir atenção cirúrgica imediata/em horas. Entretanto, maioria dos casos de gastrosquise simples pode ser fechada primariamente  de forma urgente  no primeiro dia de vida (situação menos emergente do que nas formas complicadas, mas ainda assim a cirurgia deve ser realizada tão logo que possivel). Se a cavidade abdominal for hipoplásica devido à longa localização extra-abdominal dos órgãos intra-abdominais, um fechamento escalonado usando um silo na parede abdominal permite ao cirurgião reduzir gradualmente o conteúdo da hérnia de volta para a cavidade abdominal sem pressão indevida.
  • Pacientes com gastrosquise ou onfalocele frequentemente apresentam má rotação intestinal. A correção cirúrgica da má rotação não faz parte do tratamento de rotina, a menos que a obstrução secundária devido à má rotação seja evidente.
  • A alimentação pode ser iniciada assim que a função motora intestinal for estabelecida, guiada pelo cirurgião, geralmente indicada pela evacuação e resolução da drenagem biliosa da sonda nasogástrica.
  • As evidências sugerem um benefício significativo para o uso de leite humano em bebês com defeitos de parede abdominal, especialmente na melhora da duração da hospitalização inicial. Ainda, RNs prematuros apresentam risco aumentado de infecção, portanto, os anticorpos e as propriedades imunoprotetoras do leite humano podem servir para reduzir infecções. Também o leite humano pode ser mais facilmente digerido e absorvido e proteger contra o desenvolvimento de enterocolite necrosante.

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  • RNs com defeitos de parede abdominal tem risco de falencia intestinal – podem se tornar dependentes de nutricao parenteral, havendo significante dificuldade na progressão da dieta. Na gastrosquise, alem da questao anatomica (RNs podem necessitar ampla ressecção), há ainda, em muito casos, a presença de um componente significativo de dismotilidade, o que pode tornar a reabilitação intestinal dessas crianças ainda mais desafiadora.

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  • Em tabelas que comparam/ diferenciam gastrosquise e onfalocele, por vezes outras caracteristicas que sao apresentadas como características que distinguem os dois defeitos são:
    •  A posição do defeito de parede abdominal.. a gastrosquise fica lateral a cicatriz umbilical (em geral a direita) enquanto a onfalocele é um defeito de linha media.
    • condição de alcas – comumente com intensa serosite na gastrosquise, que não é presente na onfalocele, visto que as alcas estão recoberta pela membrana (a serosite na gastroquise seria um dos fatores posteriormente associados a dismotilidade)
    • Defeitos associados: enquanto a gastrosquise pode estar associada a defeitos intestinais, como atresias intestinais, a onfalocele associa-se a malformacoes extra-TGI a e anomalias cromossomicas
    • alguns autores reportam que prematuridade e baixo peso são mais comuns na gastrosquise,  menos frequentes na onfalocele (debativel)
    • outra caracteristica por vezes reportada como diferenciadora seria o tamanho do defeito, menor (<4cm) na gastrosquise do que na onfalocele (3-10cm). Mas na pratica ve-se onfaloceles pequenas tambem, e são reportados casos de grandes gastrosquises.

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