Deficiência de Hormônio de Crescimento (GH) como causa de baixa estatura
– A Deficiência de GH é sempre lembrada como causa de baixa estatura, porém é infrequente, sendo menos comum que o Hipotireoidismo.
– Acomete cerca de 1:3.500 a 1:10.000 nascidos vivos (hipotireoidismo é 1:3.500 a 1:4.000).
– Pode ser congênita ou por causa orgânica secundária. São causas secundárias: neoplasias, tumores, infecção, infarto, inflamação do Sistema Nervoso Central, irradiação do SNC. Na maioria dos casos, é, entretanto, idiopática. Pode ser combinada ou não a outras deficiências hormonais hipofisárias.
– Diagnóstico passa por dificuldades laboratoriais. Manifestações clínicas variam de acordo com idade de início da deficiência, além de causa e gravidade/grau. Cursa com diminuição da velocidade de crescimento, idade óssea normal ou atrasada. Relação segmento superior/ inferior é mantida.
– Critérios para investigação de deficiência da de GH: baixa estatura grave => abaixo de -3 desvio-padrão (DP) para a idade e sexo, estatura abaixo de -1,5 DP do alvo familiar, estatura abaixo de -2DP da média e velocidade de crescimento < -1 DP ou redução da estatura > -0.5 DP no último ano; velocidade de crescimento isoladamente < -2 DP no último ano ou -1,5 DP nos últimos 2 anos; lesão intracraniana ou história de TCE; deficiência de múltiplos hormônios hipofisários; manifestações neonatais de deficiência de GH incluindo hipoglicemia refratária, icterícia prolongada, micropênis, anomalias de linha média.
– Mesmo que deficiência seja congênita ou adquirida precocemente, há certo “gap” antes da desaceleração da velocidade de crescimento. Raramente manifesta-se no primeiro ano de vida, quando fatores nutricionais influenciam mais no crescimento do que os hormonais.
– Com a progressão da doença congênita, paciente passam a apresentar alterações faciais, incluindo fronte olímpica e maxilares pequenos, gerando o aspecto de fácies “de boneca”, alteração de pele e fâneros, obesidade troncular, mãos e pés pequenos.
– Diagnóstico: laboratorial: testes de estímulo para secreção de GH, que tem problemas tanto de especificidade como de falso positivo, porém é atualmente a ferramenta mais disponível. Em geral é realizado o teste da clonidina.
– Um grande problema gerador de falha de resposta na secreção do GH é obesidade.
– A dosagem de GH basal tem pouco ou nenhum valor, visto que a secreção desse hormônio é pulsátil.
– Já a dosagem de IGF1 pode ser útil – fator de crescimento semelhante a insulina relaciona-se com os níveis de GH sem sofrer tanta influencia de sua característica pulsátil. Influenciam os níveis de IGF1: status nutricional, sexo e estadio puberal.
– Ressonância Magnética hipotálamo-hipofisária auxilia o dganóstico identificando possíveis causas e alterações morfológicas da região.
– Tratamento da deficiência de GH: GH humano recombinante – de 25-50 mcg/kg/dia, via subcutâneo, a noite. Monitorar tratamento trimestralmente com dosagem sérica de IGF1 e IGFBP3, idade óssea anualmente, avaliação de outros hormônios hipofisários.
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