Doença celíaca

7 de janeiro de 2018

Doença celíaca

–  A Doença celíaca é uma enteroparia mediada por lnfocitos T ao glúten, que é a principal fração proteica do trigo, aveia e cevada.

– São grupos de alto risco: pacientes com antecedente familiar (sobretudo em primeiro grau), DM tipo 1 e outros transtornos auto-imunes, deficiência de IgA, Síndrome de Sjogren, Síndrome de Down, Sindrome de Turner, Síndrome de Williams.

– A prevalência é variável: estudos epidemiológicos baseados em rastreamento mostram ocorrência em 1:140 a 1:800.

– Genética é conhecida: cromossomo 6p21: até 90% dos pacientes apresenta a variante do heterodímero DQ2, 5-10% apresenta a variante DQ8.

– A transglutaminase tissular é o principal antígeno na doença celíaca, e a gliadina, o seu principal substrato. Peptideos da são apresentados via células HLA, desencadeando respostaa Th1 que leva a produção de metaloproteinases via TNF alfa, e Th2 que determina maturação plasmocitária e expansão da produção de IgA contra a gliadina, transglutaminase e complexo gliadina-transglutaminase.

– Divide-se a apresentação clínica em 3 formas: ckassica/típica, não-classica/ atípica, e assintomática/ silenciosa.

* A forma clássica é a de diarreia crônica e doença de má-absorção, que pode ter evolução bastante grave.

* Na forma atípica, predominam manifestações extra-intestinais. Podem ocorrer isoladamente ou em conjunto na forma atípica: baixa estatura, anemia ferropriva refratária, anemia megaloblástica, osteoporose, alteração do esmalte dentário, artralgia/artrites, constipação refratária, atraso puberal, infertilidade, abortamentos de repetição, ataxia, neuropática periférica, epilepsia, miopatia, distúrbios psiquiátricos, úlcera aftosa recorente, aumento de transaminases, fraqueza, emagrecimento sem causa aparente, dispepsia não ulcerosa.

* Forma assintomática/ silenciosa: alterações sorológicas e/ou histológicas na ausência de manifestações clínicas.

– A dermatite herpetiforme pode ocorrer em associação com a forma clássica ou não clássica, e caracteriza-se pela presença de lesões papulo-vesiculares pruriginosas, em geral simétricas, e em superfícies extensores – cotovelos, joelhos, nádegas, região escapular. Mas pode ocorrer em outras localizações.

– É importante observar, que para o diagnóstico da doença celíaca, é fundamental que o paciente esteja ingerindo gluten por ocasião dos estudos sorológicos e endoscopico/histológico.

– O padrão ouro para o diagnóstico ainda é a biópsia de delgado (porção distal de duodeno).

– Marcadores sorológicos auxiliam o diagnóstico. É fundamental se atentar ao fato que a deficiência de IgA pode ocasionar falso negativo (portanto dosar IgA).

* antigliadina: tem sensibilidade muito variável. IgA tem > especificidade que igG.

* antigliadina deaminada: mais recente, tem maior sensibilidade

* anti-endomísio: IgA apenas, tem alta sensibilidade e especificidade em pacientes >2 anos, porém pouco disponível e de técnica trabalhosa

* anti-transglutaminase: IgA é considerado o marcador sérico de escolha, método ELISA, mais usado e mais disponível, tem alta sensibilidade e especificidade.

– Além de auxiliarem o diagnóstico, os marcadores sorológicos são úteis no seguimento, permitindo inferir trasngressão da dieta.

– Anátomo-patológico: lesão em mucosa aplanada, com criptas alongadas e aumento das mitoses, epitélio superficial cuboide, vacuolizações, borramento da borda escovada, infiltrados plasmocitário. Há sequencia na progressão da lesão da mucosa, classificada pelos estágios de Marsh que variam de zero (padrão pré-infiltratico) a IV (padrão hipoplásico com atrofia total e hipoplasia críptica).

– A única forma de tratamento da doença celíaca é a eliminação completa do glúten da dieta, durante toda a vida.

– A transgressão a dieta constitui o principal determinante de mau prognóstico e de risco aumentado de complicações.

– Complicações não malignas: osteoporose, doenças auto-imunes, infertilidade, distúrbios neurológicos, distúrbios psiquiátricos.

– Complicações malignas: linfoma, carcinoma de esôfago e faringe, adenocarcinoma de delgado.

 

– É fundamental que a doença seja celíaca seja diferenciada de 2 outros distúrbios: a sensibilidade não celíaca ao glúten e a alergia ao trigo.

  • A alergia trigo ocorre por reação de hipersensibilidade tipo 1, mediada por IgE.
  • Já a sensibilidade ao glúten trata-se de uma intolerância, não se tratando de reação auto-imune nem alérgica – suas manifestações podem mimetizar a doença celíaca, mas diferente desta, não tem marcador sorológico nem alterações histológicas.