Doença de Kawasaki

4 de novembro de 2017

Doença de Kawasaki

 

– Vasculite sistêmica aguda, autolimitada, porém causa importante de cardiopatia adquirida (é a principal causa nos países desenvolvidos).

– De etiologia desconhecida, 80% dos casos em menores de 5 anos, incidência maior no sexo masculino (1,8 : 1). Possivelmente por resposta imune anormal desencadeada por agente infeccioso ou estímulo ambiental; em indivíduos geneticamente predispostos.

– Diagnóstico é realizado através de critérios clínicos: não há marcador clínico-laboratorial que isoladamente permita o diagnóstico.

– Critérios para o diagnóstico da forma clássica: febre persistente com duração > 5 dias associada a 4 dentre os 5 critérios clínicos a seguir: 1) conjuntivite bilateral asséptica, 2) linfonodomegalia cervical unilateral, 3) lesões orais, 4) exantema (polimorfo), 5) alteração de extremidades. Outra forma de diagnosticar Doença de Kawasaki clássica: febre + presença de comprometimento coronariano (dispensa a presença de outros critérios clínicos).

* Conjuntivite é indolar e não exsudativa

* Linfonodomegalia é mais tipicamente cervical e unilateral. Há certa controvérsia se em outros sítios também preencheria critério diagnóstico.

* Lesões orais: edema, fissuras labiais, língua em framboesa, hiperemia, aftas, …

* Exantema: geralmente inicia-se no tronco e pode ser morbiliforme ou macular, geralmente não é bolhoso, vesicular ou petequial, mas pode eventualmente se manifestar atipicamente nessas últimas formas. Comumente acomete região perineal

* Alterações de extremidades: edema em dorso das mãos e pés, eritema em palmas e plantas, descamação periungueal (essa última mais presente na fase subaguda: a partir do final da segunda semana).

– Doença de Kawasaki incompleta: febre associada a menos de 4 critérios clínicos. Mais comum em crianças menores, o que dificulta ainda mais o diagnóstico. Critérios suplementares: duas provas de atividade inflamatória elevadas (VHS e PCR), e no mínimo 3 dentre => anemia, leucocitose > 15 mil, plaquetose > 450 mil, hipoalbuminemia < 3 g/dL, leucocitúria > 10/campo.

– Diversas outras manifestações podem estar presentes sem, no entanto, preencher critérios diagnósticos: dor abdominal, artralgia, artrite, uveíte, irritabilidade, meningite asséptica, eritema e induração no local da BCG (é descrito que alterações no local da BCG podem preceder as demais manifestações do Kawasaki).

– Fases da doenças: inicial – aguda febril – 10 a 14 dias; subaguda – 2 a 4 semanas; convalescença – duração variável. Na fase aguda, as alterações hematológicas são mais evidentes e as provas de atividade inflamatória elevadas, o LCR pode apresentar pleocitose mononuclear. Na fase subaguda, os exames tendem a normalizar, exceto pela plaquetose, que pode inclusive se agravar.

– Ecocardiograma deve ser realizado ao diagnóstico (ou suspeita), com 2 semanas e entre 6 e 8 semanas. Acometimento coronariano é o mais frequente, e em geral acontece na fase subaguda, ocorrendo em até 25% dos pacientes: aneurismas < 8 mm de diâmetro em geral regridem espontaneamente, diferente dos maiores que esses (denominado “gigantes”). Pode haver ainda, acometimento valvular, nas fases aguda ou subaguda.

– Diagnóstico diferencial: síndrome da mononucleose infecciosa, estreptococcias, outras viroses ou infecções bacterianas, farmacodermias, …

– Tratamento: internação hospitalar, imunoglobulina intravenosa 2g/kg e AAS em doses elevadas durante fase aguda.

* Imunoglobulina: é o pilar central do tratamento. Tem eficácia significantemente maior quando administrada até 10º dia da doença febril. Em geral com rápida resposta de desaparecimento da febre e melhora do estado geral. Reduz o risco de doença coronariana importantemente: diminui em 85% a incidência de aneurismas em geral, e em 98% a incidência de aneurismas gigantes. É utilizada nos casos de alta suspeita mesmo na ausência de preenchimento de critérios clínicos, e deve ser repetida em caso de persistência da febre após 48 horas.

* AAS: dose moderada (30-50 mg/kg/dia) ou alta (80-100mg/kg/dia) durante o período febril (não há consenso atualmente); depois em doses baixas (3-5 mg/kg/dia) até normalização das plaquetas e provas de atividade inflamatória na ausência de lesão coronariana, por período total de 2 anos na presença de lesões coronarianas ou para sempre se lesões coronarianas persistem.

* Com o uso de AAS em doses moderadas ou altas: uso de protetor gástrico – preferencialmente IBP.

– Corticosteróides: bem estudados apenas em subgrupo de pacientes japoneses com doença grave; sem benefício claro quanto ao uso como terapia inicial ou mesmo como terapia de resgate em pacientes que não respondam a imunoglobulina.

– Raramente, doença pode recorrer: risco de doença coronariana é maior no segundo episódio.