Doença de Menetrier

15 de maio de 2021

Doença de Menetrier

– A doença de Menetrier é uma gastropatia rara caracterizada endoscopicamente pela observação de dobras gástricas marcadamente edemaciadas e tortuosas, e pelos achados microscópicos de hipertrofia da mucosa e hiperplasia epitelial. Em adultos, a doença de Menetrier geralmente se apresenta com um início insidioso e pode estar associada a uma morbidade significativa. Em crianças, o comportamento da doença é bastante diferente. O início é tipicamente agudo e geralmente há uma resolução espontânea em 5 a 8 semanas.

–  As manifestações mais comuns da doença de Menetrier incluem dor abdominal, náuseas, vômitos, falta de apetite e sangramento gastrointestinal, bem como os achados clínicos de enteropatia perdedora de proteínas, como edema periorbital e periférico, derrames pleurl e pericárdico e ascite. Os achados laboratoriais são aqueles associados à enteropatia perdedora de proteínas, incluindo hipoalbuminemia, linfopenia, diminuição de ɣ-globulinas séricas e concentração fecal aumentada de ɑ1-antitripsina.

– Um estudo contrastado (EED – Esofago-estomago-duodeno), se realizado, já pode mostrar as dobras gástricas acentuadamente aumentadas (embora o EED não seja necessário na avaliação complementar desses pacientes). Essa aspecto é mais facilmente visualizado endoscopicamente e o diagnóstico é confirmado por biópsia do tecido gástrico demonstrando hiperplasia foveolar com proliferação, alongamento e dilatação das glândulas gástricas.

– A infecção por citomegalovírus (CMV) é fortemente associada à doença de Menetrier em crianças. A presença de CMV foi demonstrada em amostras de tecido gástrico usando marcadores específicos para coloração para corpos de inclusão viral, pelo isolamento do vírus em cultura de tecidos, e também por reação em cadeia da polimerase em amostra tecidual. A PCR também pode detectar a infecção por CMV em amostras de sangue.

– Postula-se que a infecção por CMV induz a superexpressão do fator transformador de crescimento alfa, que por sua vez leva à expansão das células secretoras de muco com aumento da secreção e perda de muco, e então a combinação destes eventos com o alargamento das junções epiteliais gástricas que contribui para o aumento da permeabilidade da mucosa gástrica e subsequentes perdas maciças de proteínas séricas pelo trato gastrointestinal, causando assim enteropatia perdedora de proteínas.

– Como a doença de Menetrier é autolimitada, o tratamento geralmente é de suporte e direcionado principalmente para a redução do edema causado por hipoalbuminemia. A terapia padrão inclui medidas como dieta rica em proteínas e com baixo teor de gordura; e albumina endovenosa e/ou terapia diurética, se necessário. O bloqueio de ácido, com inibidor da bomba de prótons, ou mesmo o uso de um anti-secretagogo, como octreotida, pode ser usado para reduzir as secreções gástricas e a perda de proteína associada. O ganciclovir pode ser considerado em pacientes CMV-positivos que apresentem um curso grave da doença incomumente prolongado, mas não precisa ser indicado rotineiramente.

– No diagnóstico diferencial, outras etiologias gástricas de enteropatia perdedora de proteínas incluem gastroenterite eosinofílica, doenças malignas, como linfoma gástrico, doença de Crohn gástrica, gastrite erosiva, gastrite linfocítica e distúrbios de polipose envolvendo o estômago. Já a síndrome de Zollinger-Ellison, rara na infância, é caracterizada por hipersecreção de gastrina geralmente de um gastrinoma no duodeno ou pâncreas, os indivíduos afetados podem apresentar também o aspecto endoscopico de dobras gástricas marcadamente espessadas, como visto na doença de Menetrier, no entanto, a maioria dos pacientes com esse distúrbio apresenta úlceras pépticas múltiplas ou refratárias duodenais e/ou jejunais secundarias a hipergastrinemia e hipersecreção ácida. A gastrite por H. pylori até pode ter o aspecto endoscopico de dobras gástricas marcadamente espessadas, mas essa não é a apresentação mais frequente e a gastrite por H. pylori não é comumente associada a enteropatia perdedora de proteínas.

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Referência

  • Ko HM, Morotti RA, Yershov O, Chehade M. Eosinophilic gastritis in children: clinicopathological correlation, disease course, and response to therapy. Am J Gastroenterol. 2014;109(8):1277-1285.
  • Williamson K, Park HK, Schacht R, Kaistha A. A case of Ménétrier disease in a child. Pediatr Emerg Care.2012;28(3):277-279. doi: 10.1097/PEC.0b013e31824957b8.

 


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