Enteropatia perdedora de proteína pós cirurgia de Fontan

30 de maio de 2021

Enteropatia perdedora de proteína pós cirurgia de Fontan

– Um grande estudo que acompanhou pacientes cardiopatas pos cirurgia de Fontan  reportou a ocorrencia da Enteropatia perdedora de proteína (EPP) em 3,7% dos pacientes após o procedimento. Embora a EPP possa se desenvolver a qualquer momento após o procedimento, o tempo médio de apresentação é de 3,5 anos.

– Os pacientes afetados podem apresentar dor abdominal, diarreia, anorexia, distensão abdominal. hepatomegalia, er edema periférico, ascite, derrames pleurais e pericárdicos. O “failure to thrive” (agora chamado “faltering growth”) ou falha de crescimento pondero-estatural é muito comum entre esses pacientes, e pode não ser rapidamente reconhecido como uma manifestação de EPP, uma vez que essas crianças tem história médica complexa e muitas vezes vários mecanismo que possam contribuir para um déficit de crescimento.

– O mecanimso proposto para EPP pós Fontan que a perda de proteínas séricas no intestino delgado seja uma consequência do aumento crônico da pressão cardíaca direita produzindo dilatação linfática intestinal.

– Exames laboratoriais mostram que esses pacientes geralmente apresentam hipoalbuminemia, linfopenia e hipogamaglobulinemia.

– Na presença de EPP, as taxas de morbimortalidade aumentam, com taxas de sobrevida relatadas de aproximadamente 50% em 5 anos. A mortalidade pode estar relacionada à insuficiência cardíaca crônica do lado direito ou às consequências da própria EPP – hipocalcemia, tromboembolismo, arritmia e infecção.

– A EPP geralmente se resolve após o transplante cardíaco, mas a resolução pode levar até 12 meses.

– O diagnóstico de Enteropatia perdedora de proteína pós cirurgia de Fontan geralmente é feito clinicamente no início e apoiado por exames laboratoriais. Um estudo de clearance da α1-antitripsina nas fezes de 24 horas suporta o diagnóstico, mas é complicado no sentido de que há controvérsias quanto a valores de referencia, sobretudo na faixa etária pediátrica. O teste de uma única amostra de fezes para a concentração de α1-antitripsina é  menos preciso e mais difícil de interpretar que o teste de 24 horas, mas, quando combinado com sintomas típicos e hipoalbuminemia, pode apoiar o diagnóstico. A diarreia aquosa  de outras causas pode resultar em uma concentração de α1-antitripsina fecal falsamente baixa, dilucional.

– Um gastroenterologista deve fazer parte do cuidado da criança previamente submetida a cirurgia de fontan quando houver suspeita de enteropatia perdedora de proteína, uma vez que útil excluir outras causas potenciais de EPP, como infecção, doença celíaca e doença inflamatória intestinal. Perdas renais também devem ser consideradas e avaliadas em casos selecionados. Em pacientes apropriados, recomenda-se que o cateterismo cardíaco seja realizado para determinar se há alguma causa mecânica reversível, como obstrução do circuito de Fontan. Na ausência de obstrução de Fontan, a terapia geralmente envolve uma combinação de tratamento dietético, médico e, ocasionalmente, cirúrgico.

– Os pacientes geralmente são colocados em dietas com alto teor de proteína e baixo teor de gordura para compensar as perdas entéricas e prevenir maior dilatação linfática, respectivamente. Os ácidos graxos de cadeia longa (TCL) são absorvidos pelos linfáticos entéricos e, na presença de linfangiectasia induzida pelo aumento da pressão cardíaca direita, podem causar até a ruptura dos linfáticos malformados e, assim, exacerbar as perdas de proteína entérica. Portanto, a fonte primária de gordura na dieta deve ser os triglicerídeos de cadeia média (TCM), que são absorvidos diretamente na circulação venosa portal, contornando os linfáticos enterais. Vale notear, entretanto que pacientes que recebem uma alta proporção de gordura na dieta como TCM podem se tornar deficientes em ácidos graxos essenciais e podem precisar de suplementação desses.

– Se os pacientes não responderem clinicamente à terapia dietética, a nutrição parenteral parcial ou total pode ser considerada.

– A redução na ingestão de sódio é útil para minimizar a retenção de líquidos, mas raramente é eficaz como terapia única. Os pacientes podem necessitar de suplementação com ferro e vitaminas solúveis em gordura.

– Devem ser monitorados os marcadores séricos do estado nutricional, como albumina, pré albumina, hemoglobina, índices hematimétricos, perfil de ácidos graxos essenciais e níveis de vitaminas lipossolúveis.

– Freqüentemente, a terapia medicamentosa é necessária além do manejo dietético. Diuréticos como furosemida e espironolactona podem ser usados ​​para manejar sobrecarga de volume, e devem ser manejados em conjunto com a equipe cardiológica, que seja responsável primária do pacientes (é fundamental que as equipes trabalhem de forma coesa). As infusões de albumina podem ser necessárias como uma medida temporária para aumentar os níveis de albumina sérica e fornecer alívio sintomático, mas é fundamental observar que não são apropriadas como terapia de longo prazo e não tratam a base do problema. A dose recomendada de albumina para crianças é tipicamente de 0,5 a 1 g/kg até um máximo de 50 g em uma única infusão. Usar albumina a 25% combinada com infusão com furosemida ajuda a promover a perda de fluidos.

– Existem relatos de que o octreotide  subcutâneo ou intramuscular (análogo do peptídeo inibitório somatostatina) pode ser eficaz como tratamento crônico, essa droga é usada  para tratar outros tipos de EPP/linfangiectasia intestinal, e atua reduzindo o fluxo sanguíneo e linfático intestinal – como  reduz a contratilidade da vesícula biliar, seu uso tem sido associada ao desenvolvimento de cálculos biliares.

– Há relatos de que a heparina, geralmente a preparação não fracionada, na dose de 100 U/kg por via subcutânea uma vez ao dia, até 5.000 U por dia, é eficaz no controle da EPP. Um estudo relatou melhora subjetiva dos sintomas após a terapia com heparina, mas nenhum aumento na taxa de remissão. Os efeitos adversos dessa terapia incluem sangramento e infecção no local da injeção.

– A terapia com corticoides orais com budesonida ou prednisona pode ser considerada em casos selecionadas, embora haja freqüentemente efeitos colaterais sistêmicos inaceitáveis em longo prazo.

– Outras intervenções incluem medidas para aumentar o débito cardíaco, como fenestração do circuito de Fontan, estimulação cardíaca e vasodilatadores pulmonares como o sildenafil.

– Devido à alta mortalidade associada, o desenvolvimento de Enteropatia perdedora de proteína é visto como uma indicação para o transplante cardíaco.

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