Henoch-Schlonlein Purpura (PHS)

17 de maio de 2018

Henoch-Schlonlein Purpura (PHS)

 

– Em 2012, a Conferência Internacional de Consenso de Chapel Hill mudou o nome oficial da Púrpura de Henoch-Schlonlein (PHS) para Vasculite por IgA, que reflete a  fisiopatologia da doença. Apesar disso, a denominação PHS continua a ser amplamente utilizada. Trata-se da vasculite mais comum da infância, sendo predominantemente uma doença infantil. Ocorre mais no sexo masculino (1,5:1) e incide principalmente entre 3 e 15 anos, acomete mais caucasianos, e tem maior prevalência no inverno e primavera.

Fisiopatologia: vasculite resulta da infiltração de glóbulos brancos nas paredes vasculares, resultando em inflamação e necrose.

Acredita-se que a PHS seja desencadeada por potencial agente infeccioso: estreptococos β-hemolíticos do grupo A, Staphylococcus aureus, influenza, parainfluenza, EBV, adenovírus, parvovírus, micoplasma, Bartonella henselae e Helicobater pylori  são apontados como possíveis desencadeadores desta doença.

– Apresentação: O início do quadro de PHS é frequentemente agudo com inespecíficos sintomas constitucionais, como febre baixa ou mal-estar. As características marcantes são: púrpura palpável, contagem de plaquetas normal, artrite / artralgia e dor abdominal. Complicações incluem hemorragia gastrointestinal e glomerulonefrite.

A púrpura pode ser precedida por erupção maculopapular ou urticária; ocorre em superfícies que sustentam pressão, como extremidades inferiores e nádegas; varia de petéquias pequenas a grandes equimoses à grandes bolhas hemorrágicas; de coloração avermelhada, arroxeada ou amarronzada.

Manifestações gastrintestinais ocorrem em cerca de 2/3 das crianças, até uma semana após o início da erupção cutânea: dor abdominal, sangramento, e mais raramente, intussuscepção.

Classicamente a intussuscepção na PHS é ileoileal e requer tratamento cirúrgico, não havendo boa resposta a tentativa de redução com enema.

O acometimento renal é menos comum (cerca de 1/3), e quando presente é mais comumente na forma de hematúria microscópica com ou sem proteinúria. É mais tardio e tem potencial de gravidade: formas graves de doença renal em geral ocorrem 4 a 6 semanas após o início da erupção. Pacientes com PHS devem ser seguido por pelo menos 6 meses com urinálise periódica e monitoramento da pressão arterial. Qualquer anormalidade deve ser seguida por uma creatinina sérica.

Artrite ou artralgia mais comumente acometem grandes articulações: joelhos e tornozelos são os mais comumente afetados. Mas, pequenas articulações – como pulsos, cotovelos e dedos – também podem ser acometidas. Ao exame clínico, observa-se edema, dor a palpação, ​​e amplitude limitada de movimento. A doença articular é auto-limitada e não destrutiva/erosiva.

Outras manifestações da PHS incluem: edema do escrotal, edema ocular e edema em mãos. Além disso, a vasculite pode ainda determinar hemorragia pulmonar, e pode acometer sistema nervoso central, determinando alterações como convulsões e alterações do estado mental/coma.

– Diagnóstico Diferencial: amplo, a depender do tipo de manifestação/ acometimento. Inclui: infecções, hipersensibilidade vasculite, glomerulonefrite pós-estreptocócica aguda, edema hemorrágico agudo da infância, púrpura trombocitopênica imunológica (PTI), síndrome hemolítico-urêmica (SHU) e coagulação intravascular disseminada (CIVD), entre outras condições.

– Critérios Diagnósticos (Sociedade Europeia de Reumatologia Pediátrica):

Presença de púrpura palpável com predomínio do membro inferior, além de pelo menos dentre:

  • Dor abdominal difusa;
  • Biópsia mostrando vasculite leucocitoclástica típica ou glomerulonefrite proliferativa com deposição predominante de imunoglobulina A (IgA);
  • Artrite ou artralgia;
  • Envolvimento renal (presença de hematúria e / ou proteinúria).

Apesar de parte dos critérios, a biópsia cutânea ou renal raramente é necessária: a doença é tipicamente um diagnóstico clínico.

– Investigações: Exames laboratoriais são, na maioria das vezes, pouco alterados. Na suspeita clínica de Henoch-Schlonlein devem ser solicitados de forma bastante racional.

* Hemograma tem contagem de plaquetas normal ou aumentada, podendo haver leucocitose com desvio à esquerda.

* Avaliação das fezes pode evidencia perda de sangue se envolvimento gastrointestinal.

* Anticorpo antinuclear e os fatores reumatóides estão classicamente ausentes. Não devem ser rotineiramente solicitados.

* Se radiografias abdominais simples forem solicitadas em pacientes com envolvimento gastrointestinal, eles podem mostrar dilatação de alças de delgado. Na suspeita de inturssucepção, está indicadoxame ultrassonográfico.

* RM de encéfalo é indicada na suspeita de com envolvimento do SNC.

– Abordagem terapêutica: Para casos com acometimento leve, o tratamento é de suporte com boa hidratação, analgésicos e não esteroidais anti-inflamatórios. Corticosteroides estão indicados no envolvimento gastrointestinal grave, envolvimento renal confirmado, envolvimento do SNC e na presença de edema escrotal.

Em Resumo: A Púrpura de Henoch-Schlonlein (PHS) seria mais corretamente denominada “Vasculite por IgA”; trata-se de doença multissistêmica; é tipicamente uma vasculite da infância e acomete mais o sexo masculino e caucasianos; o diagnóstico é tipicamente clínico, baseado na presença de uma púrpura palpável, juntamente com um dos seguintes dentre dor abdominal, biópsia característica, artrite ou envolvimento renal; e  finalmente o tratamento é na maioria dos casos (leves) um tratamento de suporte em HSP, corticosteroides são indicados nas formas graves.