Hepatite auto-imune

24 de janeiro de 2018

Hepatite auto-imune (HAI)

 

  • A hepatite auto-imune, embora pouco conhecida por pediatras não especialistas em Gastroenteterologia e Hepatologia pediátricas constitui até 10% das causas de hepatopatia crônica na infância e adolescência.
  • Têm uma patogênese complexa; caracteristicamente cursa com importante resposta Th2 e presença de infiltrado plasmocitário e linfocítico (sobretudo LTCD4) nos espaços portais e periportais.

 

  • A hipergamaglobulinemia é uma característica marcante da HAI, presente em mais de 80% dos pacientes.
  • Outra característica laboratorial central é a presença de auto-anticorpos não órgão-específicos. A HAI tipo 1, típica de adolescentes, em geral cursa com positividade de anti-musculo liso (AML), associado ou não ao fator anti-núcleo (FAN). Já a HAI tipo 2, que na infância acomete crianças tipicamente menores, inclusive lactentes, em geral cursa com positividade para anticorpo antimicrossomal fígado rim (AAMFR ou anti-LKM1), podendo mais raramente ser encontrado o anti-citosol.

 

  • A doença acomete ambos os sexos, com predomínio no sexo feminino.
  • Manifestação mais típica é quadro de hepatite aguda: febre, icterícia, colúria, hipocolia ou acolia fecal, náuseas e vômitos. Pode melhorar espontaneamente, porém pode recorrer.

 

  • Portanto, uma mensagem fundamental aos pediatras gerais é que deve-se pensar em HAI num quadro de hepatite aguda em que não se identifica agente (VHA, VHB, VHC, EBV, CMV, …) OU hepatite aguda em que se identifica um agente que causaria um quadro auto-limitado (ex. VHA, EBV) que posteriormente “nao melhora”
  • Muito comumente a história de encaminhamento ao especialista é de hepatite bifásica ou de repetição.
  • Em alguns casos, o diagnóstico pdoe ser feito em paciente assintomático com achado ocasional de alteração de exames laboratoriais de função hepática.
  • Mais raramente pode se apresentar com hepatie fulminante/ falência hepática.
  • Outras manifestações extra-hepáticas de auto-imunidade podem estar presentes e pode haver antecedente familiar de auto-imunidade.

 

  • Achados laboratoriais: além da presença de auto-anticorpos e hipergamaglobulinemia, há aumento variável de transaminases (podendo chegar a níveis maiores do que 1000U/L), aumentado mais discretos de fosfatase alcalina e gama-glutiltransferase, e bilirrubina total as custas de bilirrubina direta. Na presença de hiperesplenismo pode haver citopenia(s).
  • Para o diagnóstico idealmente realiza-se biópsia hepática – que tem achados característicos de infiltrado inflamatório linfo-plasmocitário, caracterizando hepatite de interface, presença de necrose em saca bocados, rosetas. Na HAI isolada não devem estar presentes lesões biliares. Pode haver distorcao da arquitetura lobular em graus variados, podendo chegar a cirrose.
  • O diagnóstico definitivo é clinico, laboratorial e histopatológico, baseando-se em escores. É fundamental excluir outras causas de hepatite.

 

  • O tratamento baseia-se em imunossupressão. O esquema mais amplamente utilizado é a associação de prednisona com azatioprina. Iniciando-se com prednisona isoladamente se colestase, e associando a azatioprina em passo posterior.  Geralmente quando há boa resposta ao tratamento, a dose de prednisona pe progressivamente reduzida até uma dose mínima de 5 ou 7.5 mg/dia, ou em descontinuada!
  • Em casos selecionados de HAI tipo 1 após a cura clínica, laboratorial e histológica, pode-se tentar a retirada do tratamendo, desde que mantido adequado seguimento para possível recaída.

 

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