Hepatoblastoma

16 de novembro de 2020

Hepatoblastoma

–  As principais lesões malignas em fígado são metástases de tumores de outros sítios, mas o hepatoblastoma é o câncer primário de fígado mais comum na infância, embora afete apenas 2 a 3 pessoas em um milhão. Ocorre com maior  frequência nos primeiros três anos de vida (particularmente primeiros 18 meses), sendo que 90% dos casos acontecem até os 5 anos de idade (mas é descrito fora dessa faixa etária, até com relatos de casos em adultos jovens). Há um discreto predomínio no sexo masculino.

– Geralmente se apresenta como uma massa abdominal que causa dor e desconforto. Outras manifestações quando presentes são inespecíficas e incluem: perda de apetite, perda de peso inexplicável, febre, fadiga, fraqueza, dor abdominal, distensão abdominal, náusea, colúria, icterícia. Há relatos de caso de puberdade ou virilização precoce por secreção de ?-HCB.

– Um fator de risco predisponente bem descrito é a prematuridade. Particularmente prematuridade extrema e se há muito peso ao nascimento. Existem ainda condições genéticas associadas ao risco aumentado de desenvolvimento do hepatoblastoma: Síndrome de Beckwith Wiedemann, polipose adenomatosa familiar, trissomia do 18, outras trissomias, …

– Diagnóstico inclui imagem, alfa-fetoproteína (AFP) e outros exames laboratoriais (transaminases, hemograma, exames gerais), biópsia, exames de estadiamento. Estadiamento é classificado de estágios  I à IV – sendo I completamente ressecável com cirurgia, II com doença microscópica residual,  III doença macroscópica residual ou comprometimento de linfonodos residuais, e IV a doença metastática.

* Ultrassom costuma ser o exame inicial realizado na presença da massa abdominal, e em geral um tumor grande, podendo apresentar lesões satélites, e comumente há áreas de hemorragia intra-tumoral e calcificações. Comumente RM ou TC são realizadas na sequencia para melhor caracterização da lesão e planejamento cirúrgico.

* A alfa-fetoproteina é considerada um importante marcador do hepatoblostoma, mas não é especifica, podendo estar elevada em outras condições, incluindo o hepatocarcinoma e mesmo tumores benignos hepáticos. Mas de forma geral no hepatoblastoma, tem-se níveis elevados de AFP em um grau que não costuma se ver nas outras condições – chegando até 100-300mil mcg/mL.  Deve-se notar entretanto que nem todos os hepatoblastomas são secretores de AFP. A meia vida da AFP é de 4 a 9 dias. Após ressecção espera-se queda em 4-6 semanas. Raramente o tumor pode ter metástase ão secretoras de AFP mesmo em casos em o tumor primária era secretor. AFP <100  é considerada um fator de mau-prognóstico, assim como AFP muito elevada (>1.000.000)

* É descrito um predomínio do lobo hepático direito.

* Trombocitose é presente numa porcentagem significante de casos, e considerada um sintoma paraneoplásico. Até 60% dos pacientes tem trombocitose acima de 500 mil, um pouco mais de  10% tem acima de 1 milhão.

* Histologicamente há diferentes subtipos: epitelial – de padrão fetal, de padrão fetal e embrionário, macrotrabeculado, de células pequenas indiferenciadas; e tipos mistos mesenquimais e de células epiteliais (com ou sem características teratóides).

– O tumor pode ser curado com remoção cirúrgica, sendo que em casos em que a remoção cirúrgica for considerada de risco pelo tamanho ou localização do tumor dentro do fígado, a cura ainda é possível com o transplante de fígado – estima-se que até um quinto dos tumores de hepatoblastoma pode exigir transplante de fígado. A quimioterapia é iniciada imediatamente após o diagnóstico e também é administrada após o transplante de fígado. Mesmo as lesões que precisam tratamento com transplante hepático tem prognóstico relativamente bom, desde que a doença não seja metastática: até 80% das crianças tratadas transplantadas sobrevivem mais de 20 anos sem apresentar recorrências. Recorrências podem ocorrer em 16% dos casos após o transplante, sendo são mais comuns durante os primeiros dois anos e raramente ocorrem depois disso. O hepatoblastoma se dissemina mais frequentemente para os pulmões, mas mesmo o hepatoblastoma metastático tem potencial de cura com quimioterapia antes da abordagem cirúrgica ou transplante em até metade dos casos. Além de quimioterapia e ressecção cirúrgica, a quimioembolização ou radioterapia são indicadas em casos selecionados.

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REFERENCIAS:

  • Devi, L. P., Kumar, R., Handique, A., & Kumar, M. (2014). Hepatoblastoma—a Rare Liver Tumor with Review of Literature. Journal of Gastrointestinal Cancer, 45(S1), 261–264. doi:10.1007/s12029-014-9659-y
  • Hiyama E. (2014). Pediatric hepatoblastoma: diagnosis and treatment. Translational pediatrics3(4), 293–299. https://doi.org/10.3978/j.issn.2224-4336.2014.09.01
  • Medscape. Pediatric Hepatoblastoma. Updated: Nov 06, 2020. Author: Arun A Rangaswami, MD; Chief Editor: Max J Coppes, MD, PhD, MBA. https://emedicine.medscape.com/article/986802-overview

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