INSUFICIÊNCIA HEPÁTICA AGUDA

• Insuficiência hepática aguda é classicamente definida (definição da década de 70) pela evolução para encefalopatia em menos de 8 semanas, e ausência de doença hepática crônica. Em pediatria, muitas vezes difícil definir encefalopatia (sobretudo em crianças menores, que podem apresentar apenas irritabilidade).
• É um evento raro, mas com alta letalidade. Em geral mesmo grandes centros, transplantam em média 5-8 casos por insuficiencia hepática aguda por ano. O correto é que esses centros recebam e manejem essas crianças, ainda que na evolução elas não vão à transplante. Letalidade chega a ultrapassar 1/3 dos casos. História natural é dificil de ser discutida. Crianças são listadas para transplante e se tornam prioridade para Tx em nível nacional.

• Pediatra precisa identificar crianças em risco de evolução ruim, visto que muitas vezes a criança apresenta excelente estado geral, porém mesmo assim pode evoluir gravemente em horas.
• De um modo geral, alguns colegas se assustam muito números elevados de transaminases, quando na verdade o que mais importa são os marcadores de falência de síntese, sobretudo o INR – que se altera preococemente.
• Portanto, o INR é o grande divisor de águas! Sobretudo na ausência de resposta a vitamina K.

• Mesmo que as enzimas estejam importantemente alteradas, a presença de INR normal é relaticamente tranquilizante. O que não significa que o paciente pode simplemente receber alta. Alguma forma de seguimento precoce desse paciente deve ser garantida, e sinais de alarme (sobretudo sangramento e piora da ictericia) devem ser orientados. INR que corrige com vitamina K: ainda precisa de avaliação por especialista, idealmente no máximo em 07 dias – na ausência dessa possibildade, algum seguimento clinical laboratorial da criança mais precocemente deve ser garantido, ainda que seja um retorno e reavalição no pronto antendimento em 48-72 horas.
• INR >2 deve ser sempre um sinal de alarme: Vitamina K deve ser administrada e INR repetido em 6 horas. Na auseência de melhora, o pediatra deve contatar especialista/ centro de referência em transplante para que o paciente seja precocemente encaminhado e admitido em local que possa receber suporte adequado.
• É muito importante observar que a evolução dos pacientes pode ser muito rápida!! O bom estado geral na apresentação inicial não deve tranquilizar o médico que avalia a criança.
• Encaminhar urgentemente: INR não corrigível > ou =  1,5 na presença ou suspeita de encefalopatia ou se INR não corrigível> ou = 2,0 independente da presença de encefalopatia.

• A icterícia nem sempre está presente: aproximadamente 70% dos casos
• Média de INR na insuficiência hepática aguda: 2,6.
• Média de ALT: aproxiamdamente 1500 (varia de 200-300 para mais de 3000)

• Investigação etiológica deve considerar a idade. Além das sorologias para Hepatites virais clássicas, se dispobíveis devem ser pesquisados enterovírus, HHV, parvo, CMV, EBV, HSV (sobretudo em lactentes), …
• Em geral a ceruloplasmina não deve ser incluída na avalição de crianças menores de 3-4 anos.
• Até 50% dos casos pediátricos tem etiologia indeterminada.
• É fundamental um boa história de exposição a toxinas, medicamentos, drogas, ervas.
• Doença de Wilson com apresentação fulminante tem em geral as seguintes: idade>5 anos, INR bastante alargado, fosfatase alcalina baixa, hemólise, disfunção renal. Na suspeita, avaliação oftalmológica para anel de kayser fleischer deve ser realizada precocemente. É um cenário específico da insuficiência hepática, de prognóstico particularmente ruim.

• Se não houver a possibildade de transferencia precoce da criança, um centro com hepatologista experiente deve ao menos orientar as condutas até que a situação da trasnferência seja resolvida.

Medidas gerais na admissão:

• Exames laboratoriais devem ser repetidos a cada 4-6 horas devido ao alto risco de disturbio hidroeletrolíticos, coagulopatia/hemorragia, anemia aplásica, pancreatite, convulsões.
• Atenção especial deve ser dada ao risco de hipoglicemia: muitas vezes necessário soro glicosado a 10% na manutenção – ou mesmo concentrações maiores, não compatíveis com veia periférica.
• Acesso venoso deve ser garantido e calibroso.
• Evitar o uso de sedativos
• Evitar aminoglicosideos e outros nefrotoxicos
• Limitar aporte proteico a 1g/kg
• Administrar lactulose (10-30 mL, até 3x/dia), em doses altas visando 1-2 evacuações a cada 8 horas.
• Baixo limiar para investigar e tratar precocemente infecção
• Fluimucil (n acetilcisteina) não deve ser administrado “por via das dúvidas” se não houver toxicidade comprovada ou forte suspeita por paracetamol. Dose efetiva é alta, e adminsitração para pacientes não intoxicados por paracetamol piora o prognóstico.