Lesões tumorais hepáticas benignas na Infância

14 de novembro de 2020

Lesões tumorais hepáticas benignas na Infância

– O diagnóstico diferencial das lesões tumorais hepáticas benignas na infancia inclui, principalmente, cistos, abscessos e neoplasias malignas.

  • Cistos hepáticos na infância são mais comumente congênitos, são raros, normalmente assintomáticos – de diagnostico  incidental. Grande maioria de manejo conservador (são apenas monitorados com ultrassonografia), e comumente resolvem espontaneamente
  • Abscessos podem ser causados por bactérias, protozoarios, ou mais raramente fungos. Infecções bacterianas e fúngicas geralmente ter fator predisponente. Dentre os protozoários, o que mais comumente causa abscesso hepático é a Entamoeba histolytica
  • Neoplasias malignas no figado são mais comumente metastase. O tumor maligno primário mais frequente no figado não cirrótico é o hepatoblastoma, enquanto no fígado cirrótico é o hepatocarcinoma.

– As principais lesões tumorais benignas na infância são a Hiperplasia nodular focal e o adenoma hepático. Ambas relativamente raras em pediatrica. Tem relação com o estrogênio, e ocorrem mais frequentemente no sexo feminino e em adolescentes. Podem ser completamente assintomáticos ou estar associadas a sintomas e manifestações bastante inespecíficos (como dor abdominal) ou decorrente de seu crescimento (compressão ou percepção de massa abdominal). Avaliação com doppler em geral permite distinguir entre essas lesões com predomínio sólidos, vs. hemangioma, predominantemente vascular.

– Hiperplasia nodular Focal (HNF): tumor epitelial benigno, que resulta da proliferação policlonal de hepatócitos, células de Kupffer, estruturas vasculares e ductos biliares. Somente uma minoria dos casos é diagnosticado em crianças e adolescentes. Níveis de a-fetoproteína (AFP) normais facilitam a distinção de tumor maligno. Fisiopatologia não esclarecida, uma das hipóteses é que se trata de uma anomalia vascular (congénita ou adquirida) que condiciona condicionando distúrbios circulatórios focais, trombose, recanalização e reperfusão, e finalmente hiperplasia hepatocelular. Mais frequentemente é uma lesão unica (mas pode ser multifocal em até um terço dos casos). É bem delimitada, sem cápsula, raramente tem hemorragia ou necrose. Histologia mostra septos fibrosos que delimitam nódulos de hepatócitos hiperplasiados, com a clássica cicatriz central em forma de estrela. Trata-se de uma lesão de crescimento lento e que raramente cursa com complicações. Desconhece-se potencial maligno, portante, o tratamento é geralmente conservador. A HNF clássica geralmente é caracterizada com grande eficácia pela TC e RM: lesão lobulada e bem delimitada, iso ou levemente hipoatenuante na fase pré-contraste, e com importante realce homogêneo na fase arterial do contraste com clareamento (“wash–out“), pequena cicatriz central estrelada que tende a se impregnar em fases tardias (vasos mal formados).

– Adenoma Hepatocelular: também é uma lesão epitelial benigna, rara em idade pediátrica. Associa-se ao uso de esteroides (contracetivos orais, androgenios) e a distúrbios metabólicos, particularmente glicogenoses (I e III), galactosemia e DM.  Como na HNF, os níveis de alfa-fetoproteina são normais. Lesão solitária em 80% dos casos (multipla é mais frequente se há doença metabólica ou uso de terapia androgenica). Tem risco (baixo mas presente) de hemorragia e transformação maligna: muito raramente podem apresentar degeneração maligna para carcinoma hepatocelular, mesmo tendo permanecido estáveis por longos períodos; o risco de sangramento  intratumoral e ruptura é mais presente em lesões bastante volumosas. É bem visto ao US, mas não tem propriamente um padrão ecográfico característico, sendo comum que TC ou RM sejam necessarias ou sugeridas para complementar a avaliação. TC pode mostrar presença dede gordura ou focos hemorrágicos intralesionais (típicos), lesão isoatenuante na fase pré-contraste, realça de forma homogêneA na fase arterial, e depois volta a ser hipoatenuante. Não há consenso sobre quando ademonas tem que ser ressecados, mas costuma-se ressecar lesões grandes (>5 cm de diâmetro) ou na presença de sintomas relacionados a hemorragia intratumoral.

– Hemangioma infantil: tumor benigno vascular mais frequente na infância, 80% diagnosticados nos primeiros seis meses de vida,  também mais frequente no sexo feminino. História natural classica de  crescimento pós-natal rápido por 9-12 meses, seguido de regressão espontânea demorada (5-7 anos), com substituição da lesão inicial por tecido fibroadiposo.  Níveis de alfa-fetoproteina podem ser pouco elevados (mas não no nível visto em hepatoblastoma). Histologicamente, caracteriza-se pela presença de canais vasculares, no seio de estroma fibroso, revestidos por uma camada única de células endoteliais, com expressão de CD34. Ao US tem aspecto de e nódulo hiperecogênico, homogêneo e bem delimitado. Na TC, tipicamente é uma  lesão hipoatenuante na fase não-contrastada, e após a administração de contraste iodado EV, tem padrão característico de realce com impregnação globular periférica nas fases arterial e portal, de preenchimento centrípeto progressivo e persistência do realce na fase de equilíbrio (diferente da hiperplasia nodular focal que tem preenchimento centrífugo). Essa questão do realce na TC é mais dificil de ser caracterizada em hemangiomas pequenos (de até 1.5 cm) – realce precoce. Na RM os hemangiomas são caracterizados por lesões bem delimitadas com acentuado hipersinal em T2, persistente.

 

– Outras lesões hepáticas benignas raras (ainda mais raras) incluem o hamartoma mesenquimatoso e o hemangioendotelioma epiteliode.

 

REFERENCIAS

  • Chojniak, Rubens. (2020). O diagnóstico das lesões hepáticas focais da infância. Radiologia Brasileira53(3), IX-X. Epub June 08, 2020
  • Rodrigues, Ana, Baldaia, Helena, & Carneiro, Fátima. (2013). Neoplasias primárias do fígado em idade pediátrica: da patologia à clínica. Arquivos de Medicina27(3), 104-114.
  • Tiferes, Dario Ariel, & D’Ippolito, Giuseppe. (2008). Neoplasias hepáticas: caracterização por métodos de imagem. Radiologia Brasileira41(2), 119-127.

 


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