Neuroblastoma

17 de julho de 2018

NEUROBLASTOMA

 

– Termo que abrange tumores originados de células da crista neural que dariam origem a células ganglionares simpáticas, são secretores de catecolaminas e podem ocorrer em locais variados (locais onde há cadeia simpática). Podem ser relativamente benignos a altamente agressivos.

– Uma das neoplasias mais frequentes em pediatria, é o tumor sólido extracraniano mais comum da infância. A idade mediana ao diagnóstico é de 19 meses. Discretamente mais frequentes no sexo masculino. Maior risco em pacientes com síndrome de Turner, hipoventilção central, doença de Hirschsprung, neurofibromatose tipo 1. Também especula-se que esteja relacionado a fatores materno-fetais como: uso de opioide na gestação, diabetes gestacional, anomalias congênitas.

– Apresentação clínica é bastante variável. O local mais frequente do tumor é a adrenal, em 40% dos casos, seguido do abdome (1/4) e tórax (15%). Também pode estar presente na cadeia cervical e gânglios pélvicos, menos comumente. Quando na adrenal ou no abdome, podem se apresentar como uma massa abdominal, em geral fixa e endurecida. Diferente do nefroblastoma, em geral, o neuroblastoma associa-se a presença de outros sintomas, como dor abodminal, constipação, dor lombar, escoliose, disfunção vesical, febre, emagrecimento, dor óssea, flushing e sudorese (esse últimos 2 devido a secreção de catecolaminas).

– Metástase ocorre via hematogênica ou linfática, para ossos, medula óssea, pele, fígado – associada a dor, citopenias, febre, dor óssea, equimose periorbital (“olhos de guaxinim”), ptose, rash característico (“blueberry muffin baby”), heterocromia da íris, obstrução nasal, dificuldade de deambulação.

– Exame físico pode evidenciar taquicardia, hipertensão, a presença da massa, linfadenopatia, as manifestações metastáticas mencionadas acima.

– Avaliação por exame de imagem: como discutido nas textos de massa abdominal e de nefroblastoma, a avaliação inicial deve ser realizada com USG de abdome. A avaliação por oncologista e cirurgião pediátricos deve ser realizada precocemente. Radiografia de tórax complementa a avaliação quanto a presença de doença torácica. Cintilografia com I123-MIBG pode ser ajudar a localizar e/ou delinear a lesão, além de avaliar a presença de metátases.Para aprofundar a avaliação quanto ao envolvimento de linfonodos, presença de metástases e ressecabilidade da massa, uma TC ou RM deve ser realizada. Em geral a massa é heterogênea, com áreas de necrose e de hemorragia. Maioria (85%) apresenta calcificações na TC.

– Avaliação laboratorial: além de exames básicos como hemograma completo, função renal e eletrólitos, devem ser realizados o ácido vanililmandelico (VMA) e homovanilico (HVA) séricos e/ou urinários – são produtos da degradação das catecolaminas, que estão aumentados em 70-90% dos pacientes como neuroblastoma (dosagem mais frequentemente disponível é a urinária).

– Para o diagnostico, a histologia deve ser típica. Alternativamente, o diagnóstico pode ser realizado com a confirmação de metástase para medula óssea associada a elevação dos metabólitos urinários das catecolaminas.

– Tumores de baixo risco podem ser tratados apenas com ressecção. Avançados/ de alto risco são tratados com cirurgia, quimioterapia e transplante autólogo de medula óssea. Quimioterapia utilizada é agressiva e pode determinar em longo prazo disfunção renal, disfunção tireoidana, infertilidade, outras neoplasias, dentre outros.

– Prognóstico bastante heterogêneo conforme estadiamento, melhor em paciente de menor idade e com doença localizada. Seguimento deve ser realizado em longo prazo.

 

Esse foi o último texto da série “Massa abdominal”, veja mais em:

https://novapediatria.com.br/massa-abdominal-diagnostico-diferencial-avaliacao-https://novapediatria.com.br/tumor-de-wilms/