Nutrição na criança com doença hepática crônica

7 de setembro de 2020

 Nutrição na criança com doença hepática crônica

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  • A criança com doença hepática crônica representa muitos desafios terapêuticos para o gastroenterologista e hepatologista pediátrico. A nutrição/ frequente desnutrição é um problema comum e de difícil abordagem visto suas múltiplas etiologias: ingestão alimentar/apetite diminuídos, digestão e absorção anormais de macro e micronutrientes e alteraçoes do metabolismo endógeno.
  • Anorexia, função hepatocelular alterada e colestase têm impactos negativos significativos no crescimento e ganho de peso. A colestase prejudica a absorção de gorduras e proteínas lipossolúveis, colocando essas crianças em risco de formas mais graves de desnutrição, inclusive com raquitismo. Um dos sinais ao qual se deve estar atento é a presença de deformidades do genu varum. Estudos laboratoriais podem demonstrar hipocalcemia e nível elevado de fosfatase alcalina.

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  • A digestão, absorção e assimilação de lipídios dietéticos e vitaminas lipossolúveis requerem a integridade de 4 fases críticas de absorção e transporte intestinal: (1) hidrólise pancreática de triglicerídeos (intraluminal); (2) solubilização micelar (intraluminal); (3) reesterificação (intracelular); e (4) distribuição linfática.
  • Nas síndromes colestáticas, a fase 2 (solubilização micelar) é a mais gravemente prejudicada porque a distribuição de sais biliares ao intestino é insuficiente para permitir a formação de micelas suficiente para a solubilização de lipídios. Nenhuma evidência atualmente disponível sugere que as fases de hidrólise lipídica intraluminal ou reesterificação lipídica intracelular sejam anormais na presença de doença hepática crônica. Da mesma forma, a função absortiva das células epiteliais intestinais é normal em pacientes colestáticos na ausência de desnutrição proteico energética (DEP) grave (sabemos que na DEP grave, ha atrofia e prejuízo também da absorção nesse nível).
  • A ingestão calórica reduzida pode certamente contribuir para o comprometimento do crescimento e ganho de peso, e a inapetência/ anorexia representa um problema comum em pacientes com doença hepática crônica.

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  • Anormalidades esqueléticas na colestase também estão relacionadas à formação óssea prejudicada (em contraste com a reabsorção óssea aumentada), mesmo nos casos em que alcança-se níveis séricos normais de vitamina D 25-OH.
  • As recomendações dietéticas para crianças com doença hepática dependerão muito da gravidade da disfunção hepatobiliar. Para muitas crianças com doença hepática crônica, uma dieta balanceada, com ingestão adequada de energia, proteína e micronutrientes para a idade e o nível de atividade, proporcionará um crescimento adequado nos casos de disfunção leve e na ausência de colestase. Mas deve-se ter em mente que alguns pacientes com doença hepática crônica podem ser hipermetabólicos, com metabolismo hepatocelular alterado, além do fato que na presença de colestase há má absorção de gordura relacionada à colestase. Lactentes com doença hepática colestática e menos de 1 ano de idade, as necessidades de energia podem ser 150% daquelas exigidas por crianças saudáveis. As crianças mais velhas podem necessitar de ingestões de energia que variam de 120% a 170% dos valores de referência.
  • Vista essa demanda energética aumentada, é fundamental que haja um adequado acompanhamento nutricional desses pacientes. A possível necessidade de suplementação via sonda nasoenteral e mesmo gastrostomia precisa ser precocemente discutida com os pais/cuidadores (e quando couber, pacientes), para que não haja resistência se esse momento chegar e que  não seja encarado como uma “derrota”, e sim como algo que seria possível e ate mesmo, provável.
  • Deve-se lembrar que em crianças com doença hepática, o peso não fornece informações diretas sobre o estado nutricional da criança (e isso também deve ser apontado para os pais). O peso vai sofrer a influencia direta de visceromegalias (hepato e espleno), e da retenção hídrica, comuns no cenário do hepatopata. Medidas de circunferência do braço, e pregas cutâneas (sobretudo tricipital) devem fazer parte da avaliação rotineira dessas crianças.  A organização mundial de saude disponibiliza no seu site (https://www.who.int/childgrowth/standards/en/) curvas de referencia para circunferência do braço e pregas cutâneas dentre as idades de 3 meses a 5 anos, alem de fornecer tabelas com padrões de ganhos normais de peso e estatura.
  • A NASPGHAN e ESPGHAN tem um “society paper” conjunto que aborda diretamente os mais diversos aspectos desse tema: “Nutrition Support of Children With Chronic Liver Disease: A Joint Position Paper of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition and the European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition” publicado no JPGN em Outubro de 2019 e que pode ser acessado em:   https://naspghan.org/professional-resources/clinical-guidelines/ Particularmente uteis na pratica clinica, esse documento apresenta recomendações de abordagem para monitoramento laboratorial para deficiências nutricionais em pacientes com colestase ou doença hepática em estágio terminal (Tabela 02) e recomendações para suporte nutricional em crianças com colestase (Tabela 03). Vale conferir.
  • Importante notar que ao fornecer energia para pacientes colestáticos na forma de triglicerídeos de cadeia média (TCMs), deve-se lembras que a ingestão de gordura na dieta de mais de 80% de TCM pode levar à deficiência de ácidos graxos essenciais.
  • Toda essa complexidade aponta para a clara necessidade de que o hepatologista pediátrico trabalhe em conjunto com uma nutricionista que tenha experiencia no manejo de crianças com doença hepática.

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  • Crianças com doença hepática colestática precisarão de vitaminas lipossolúveis suplementares A, D, E e K. Idealmente esses micronutrientes devem ser fornecidos como análogos solúveis em água – essa é a recomendação das sociedades norte-americana e europeia de Gastroenterologia, Hepatologia e nutrição pediátricas.  Porém, na nossa realidade do Sistema Único de Saúde (SUS) brasileiro, essas formas de vitaminas hidrossolúveis não são rotineiramente disponíveis (na experiencia previa da autora desse site, era possível prescrever esse polivitamínico especificamente apenas para pacientes com fibrose cística e insuficiência pancreática).  E ainda pior, em muitos centros não é possível obter níveis séricos de vitaminas lipossolúveis (especialmente de vitaminas A e E – vitamina D é mais amplamente disponível e vitamina K é inferida pelo INR)
  • Os pacientes colestaticos que permanecem deficientes em vitamina D, apesar dos suplementos orais, podem precisar da administração de vitamina D parenteral. (nesse caso comumente precisamos de auxilio de nossos colegas endocrinologistas pediátricos).
  • A deficiência grave de vitamina E causa disfunção neurológica manifestada por hiporreflexia e ataxia, que podem não ser facilmente reconhecidos na avaliação rotineira dessas crianças.

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  • Além de suplementar vitaminas lipossolúveis, suplementos dietéticos de cálcio e zinco são frequentemente necessários/recomendados para pacientes colestáticos. A deficiência de cálcio e a desmineralização óssea são complicações comuns na colestase crônica. Embora a absorção de cálcio melhore quando o status da vitamina D estiver normalizado, os pacientes com colestase e osteopenia podem requerer adição de cálcio na dieta para saturar totalmente os sistemas de transporte intestinal dependente de vitamina D e independente de vitamina D. A deficiência de zinco é comum em lactentes colestáticos e pode resultar em diarréia e comprometimento das funções metabólicas hepáticas, incluindo o ciclo da ureia.
  • Não resta qualquer duvida de que o melhor estado nutricional esteja associado a melhores desfechos de morbidade e mortalidade em crianças com doenças hepáticas e crianças submetidas a transplante hepático.
  • Na doença hepática avançada, não é incomum o cenário de que a despeito de todas a medidas ambulatoriais de cuidado a nutrição do lactente/ criança, a desnutrição progrida e seja necessária a internação hospitalar para uma reabilitação nutricional propriamente dita.
  • Podem ser necessarias estrategias como nutricao pos pilorica, dieta continua, e ate mesmo nutricao parenteral.

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