Pancreatite autoimune

14 de março de 2021

Pancreatite autoimune

– A pancreatite autoimune foi reconhecida pela primeira vez na década de 60 como uma forma única de pancreatite associada à hipergamaglobulinemia. Em 2011, os critérios de diagnóstico de consenso internacional para pancreatite autoimune foram estabelecidos, incluindo achados histológicos e de imagem característicos, juntamente com sorologia positiva, resposta rápida a corticosteroides e a associação de outras doenças autoimunes de outros órgãos. É considerada uma das doenças relacionadas à imunoglobulina (IgG) 4, que também pode incluir envolvimento da hipófise, dutos lacrimais, tireoide, dutos salivares, órbitas, linfonodos, rins, pulmões, trato biliar, próstata e testículos. As doenças relacionadas com IgG4 manifestam-se mais comumente no pâncreas e no sistema biliar. Eles são caracterizados por infiltração de órgãos envolvidos com linfócitos T e B, incluindo linfócitos B IgG4-positivos em abundância e células plasmáticas.

– Em adultos, foi subclassificada em tipo 1, caracterizado por pancreatite esclerosante linfoplasmocitária, e tipo 2, caracterizado por pancreatite cêntrica ductal. O primeiro é mais comum na Ásia, sendo o último mais comum nos países ocidentais.  Em adultos, a pancreatite autoimune é mais comumente encontrada em homens de meia-idade.

–  A pancreatite autoimune é considerada rara em pediatria, mas com aumento do conhecimento sobre entidade nesse grupo etário, ela tem sido cada vez mais diagnosticada. Vale notar que as características reportadas de pancreatite autoimune em crianças sugerem que suas manifestações  e características são das observadas em adultos, o que dificulta o diagnóstico dessa condição em crianças.

– Scheers et al revisaram a pancreatite autoimune em pacientes pediátricos relatada na literatura junto com crianças registradas no Registro do Grupo de Estudo Internacional de Pancreatite Pediátrica: In Search For A Cure (INSPPIRE). Um total de 48 pacientes foram incluídos no estudo. A mediana de idade ao diagnóstico foi de 13 anos e houve ligeiro predomínio do sexo masculino. 91% dos pacientes apresentaram dor abdominal, enquanto 42% apresentaram icterícia de padrão obstrutivo. Os níveis de amilase e lipase estavam elevados em metade dos pacientes no momento do diagnóstico e apenas 22% tinham níveis elevados de IgG4.  Todos os pacientes tiveram achados de imagem anormais e a ultrassonografia transabdominal mostrou um pâncreas hipoecóico e aumentado em 83% dos pacientes. Em pacientes com icterícia, a imagem demonstrou dilatação do ducto biliar comum com estreitamento em direção à cabeça do pâncreas. Nas crianças submetidas à colangiopancreatografia por ressonância magnética (“ColangioRM”) ou a colangiopancreatografia endoscópica retrógrada (CPRE), os achados consistiram mais comumente em ductos pancreáticos irregulares e estreitamento do ducto biliar comum em direção à cabeça do pâncreas. 26 crianças tiveram exame histológico do pâncreas, 69%  desses pacientes (18 dos 26) tinham infiltração linfoplasmocitária, fibrose pancreática e infiltração de granulócitos do lúmen pancreático e epitélio do ducto pancreático. No entanto, a coloração de IgG4 foi positiva em apenas 4%. O envolvimento de outros órgãos não era tão comum quanto na população adulta.

–  A base atual da terapia são os corticosteroides, principalmente a prednisona. Embora as doses e a duração do tratamento sejam diferentes e não tenham sido estabelecidas, os pacientes geralmente apresentam uma resposta de curto prazo muito boa aos corticosteroides.

–  Com base nos dados do INSPIRRE, um diagnóstico em crianças pode ser baseado em sintomas clínicos e achados de imagem. A maioria das crianças apresenta dor abdominal e / ou icterícia obstrutiva, com imagens que mostram aumento do pâncreas, irregularidades do ducto pancreático principal e estreitamento do ducto biliar comum na cabeça do pâncreas. Embora realce de borda em forma de uma cápsula ao redor do pâncreas, chamado de sinal de halo,  na colangioRM seja rara em crianças, é considerado patognomônica para pancreatite autoimune. Outros achados de imagem podem incluir uma massa não encapsulada na cabeça do pâncreas ou aumento da cabeça do pâncreas.

–  Embora um nível elevado de IgG4 seja útil no diagnóstico de pancreatite autoimune, a maioria das crianças com essa condição não apresenta níveis elevados. Isso é mais consistente com a pancreatite autoimune tipo 2 em adultos. Portanto, um nível normal de IgG4 não exclui esse diagnóstico. Além disso, a imunomarcação de IgG4 na histologia pancreática não foi positiva na maioria das crianças, tornando este estudo um meio de diagnóstico não confiável. A colocação de stent durante a CPRE não é a etapa mais apropriada no tratamento porque não trata a doença subjacente. Dado que 92% das crianças tiveram uma resposta rápida e excelente aos corticosteroides, um ensaio limitado de corticosteroides pode ser recomendado em pacientes com alta suspeita de pancreatite autoimune. A resposta aos corticosteroides pode apoiar o diagnóstico e é um dos critérios diagnósticos em adultos.

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Referencias

  • Hubers LM, Beuers U. IgG4-related disease of the biliary tract and pancreas: clinical and experimental advances. Curr Opin Gastroenterol. 2017;33:310-314. doi: 10.1097/MOG.0000000000000362
  • Scheers I, Palermo JJ, Freedman S, et al. Autoimmune pancreatitis in children: characteristic features, diagnosis, and management. Am J Gastroenterol. 2017;112(10):1604-1611. doi:10.1038/ajg.2017.85


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