Pancreatite – Definições

• Pancreatite aguda – síndrome de inflamação pancreática súbita, independentemente da etiologia. De acordo com os critérios do INSPPIRE (INternational Study Group of Pediatric Pancreatitis: In Search for a CuRE), um diagnóstico de pancreatite aguda requer pelo menos 2 criterios dentre: 1) dor abdominal compatível com PA, 2) valores séricos  de amilase e/ou lipase > 3 vezes o limite superior da normalidade, 3) achados de imagem consistentes com pancreatite aguda
• Os achados de imagem compatíveis com pancreatite aguda incluem: edema e/ou necrose pancreáticos ou peripancreáticos, inflamação peripancreática, coleções agudas de líquidos, hemorragia pancreática, abscesso pancreático e pseudocisto pancreático (relacionado um episódio recente de pancreatite aguda).

• Pancreatite aguda recorrente – mais de dois episódios distintos de pancreatite aguda sem nenhuma evidência de pancreatite crônica subjacente. Esses episódios devem ser bem documentados e separados. Aproximadamente 1/3 dos pacientes com pancreatite aguda desenvolve pancreatite aguda recorrente e, destes, aproximadamente um terço desenvolve pancreatite crônica.

• Pancreatite cronica –  é uma doença inflamatória progressiva do pâncreas. É definida pela presença alterações irreversíveis no pâncreas ou na função pancreática – o que a distingue da pancreatite aguda recorrente. Em indivíduos com fatores de risco (genéticos e/ou ambientais) que desenvolvem respostas patológicas persistentes à lesão ou estresse do parênquima pancreático. Mais classicamente começa como pancreatite aguda recorrente e progride de maneira variável para pancreatite crônica ao longo de meses a anos, dependendo da etiologia e dos fatores modificadores; mas pode também ter curso insidioso – estima-se que até 40 a 50% dos pacientes com pancreatite crônica não apresentam evidências clínicas de pancreatite aguda prévia. A doença mais avançada é caracterizada por atrofia pancreática, fibrose, síndromes dolorosas, distorção e estenose do ducto pancreático, calcificações, disfunção exócrina pancreática, disfunção endócrina pancreática e displasia/cancer. Em exames de imagem a cronicidade fica evidente achados que incluem: atrofia, calcificações, alterações do ducto pancreatico, calculo intra-ductal, distorção de parênquima.

• Pancreatite hereditária – decorrente de fatores genéticos que podem ser identificados em um ou ambos os pais, porem vale lembrar que a predisposição genética pode ser determinada tambem por mutações “de novo”. Na pancreatite hereditária, mais comumente, tem-se padrão de herança autossômica dominante, como no caso de mutações no gene PRSS1, um distúrbio tem alta penetrância, importante  causa pancreatite aguda recorrente e pancreatite crônica. Ha tambem desordens genéticas recessivas, mais raras, incluindo variantes homozigóticas de SPINK1 com alta penetrância nas famílias, e distúrbios relacionados ao regulador da condutância transmembrana da fibrose cística (CFTR).

• Pancreatite familiar – de forma mais ampla, utiliza-se o termo pancreatite familiar para referir-se à pancreatite por qualquer causa que ocorra em uma família com uma incidência maior do que o esperado por acaso, devido ao tamanho da família e à incidência padronizada de pancreatite em uma população definida. A pancreatite familiar pode ou não ser causada por um defeito genético.

• Alguns autores fazem a distinção de termos “pancreatite hereditária” para pacientes com um padrão de herança autossômica dominante, e “pancreatite familiar” para padrões recessivos.

• Observação importante: Várias outras condições não relacionadas à inflamação do pâncreas causam elevações de amilase e/ou lipase séricas, incluindo inflamação intestinal, trauma abdominal, insuficiência hepática, insuficiência renal, cetoacidose diabetica, traumatismo craniano,  macroamilasemia ou macrolipasemia (indivíduos produz grandes complexos de amilase ou lipase com imunoglobulinas).

• Experiencia anedótica da autora: chamada para avalição de criança com dor abdominal aguda grave (ao exame peritonite evidente), e elevação de amilase acima de 10x o limite superior da normalidade e lipase acima do limite superior de detecção  (no laboratório do serviço em questão reportado como >1200U/L). Radiografia revelou pneumoperitonio. TC confirmou a presença de pneumoperitoneo, e evidenciou grande quantidade de liquido livre na cavidade. Laparatomia exploradora com achado de apendicite perfurada! Esse caso mostra como inflamação intestinal pode causar aumento significativo de amilase e lipase!

FONTES:

• Uptodate (R)
• NASPGHAN Society paper: Management of Acute Pancreatitis in the Pediatric Population: A Clinical Report From the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition Pancreas Committee