Práticas Clínicas no manejo de Hemangiomas em lactentes

28 de fevereiro de 2019

Práticas Clínicas no manejo de Hemangiomas em lactentes

 

– As diretrizes sobre o manejo do hemangioma em lactentes foram divulgadas em Dezembro de 2018, pela Academia Americana de Pediatria (AAP).  A minoria dos casos necessita tratamento, que é em geral reservados para situações especiais.

 

– Hemangiomas são lesões bastante benignas: a maioria dos hemangiomas infantis não causa qualquer morbidade. Raramente, hemangiomas podem afetar estruturas vitais e interferir na respiração, visão, alimentação ou audição. Eventualmente, podem ulcerar em certas áreas (por exemplo, área de fralda, pescoço, superfícies mucosas), mas hemorragia excessiva com repercussão é bastante rara.

– Pais/cuidadores devem ser instruídos sobre a natureza benigna dos hemangiomas, a história natural desses tumores e o potencial para complicações ou cicatrizes.

– Prognóstico: involução completa de 50% aos 5 anos, 70% aos 7 anos e 90% aos 9 anos. Apesar da resolução do componente vascular, alterações residuais da pele são observadas podem ser observadas em até cerca de 40- 50% dos casos, incluindo formação de cicatriz, telangiectasia ou pele redundante. Hemangiomas que demoram mais para involuir apresentam maior incidência de resíduos cutâneos permanentes. Outro fator que se relaciona a maior risco de lesão residual é a localização em o lábios, ponta nasal, pálpebras e orelhas.

 

– Hemangiomas cutâneos grandes ou hemangiomas viscerais (particularmente hepatico) podem resultar em insuficiência cardíaca de alto débito. Podem ocorrer anormalidades estruturais significativas permanentes, particularmente quando estruturas faciais estão envolvidas, particularmente se envolvimento da ponta nasal, lábios e orelhas. Hemangiomas segmentares podem ser marcadores de malformações subjacentes:

* Síndrome de PHACE (posterior fossa anomalies, hemangioma, arterial anomalies, cardiac anomalies, and eye anomalies): anomalias congênitas múltiplas que incluem anormalidades cerebrais da fossa posterior; hemangiomas de face, cabeça e pescoço (segmentares,> 5 cm de diâmetro); anomalias arteriais (especialmente carótida, cerebral e vertebral); cardiopatias congênitas (sendo a mais freqüente coarctação da aorta); anormalidades oculares; e, raramente, defeitos ventrais medianos associados, como fenda esternal ou supra-umbilical)

*Síndrome PELVE/ SACRAL: hemangioma perineal, associada com um ou mais dentre:  malformações genitais externas, lipomielomeningocele, anormalidades vesicoronais, ânus imperfurado e / ou “tags” cutâneos.

 

 

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– Cinco indicações para o tratamento precoce de hemangiomas em RNs/ lactentes incluem:

* Lesões que ameaçam a vida, como as que obstruem as vias aéreas, lesões associadas a insuficiência cardíaca congestiva de alto débito,  lesões ulcerativas que sangram abundantemente.

* Hemangiomas associados com comprometimento funcional, como distúrbio na visão ou dificuldade de alimentar.

* Anomalias congênitas associadas a IH, como a síndrome PHACE (grandes IHs que podem causar defeitos nos olhos, coração, artérias principais e cérebro).

* Risco de cicatriz permanente.

 

– Especialista em hemangioma deve ser consultado no primeiro mês de vida para pacientes com hemangiomas de alto risco.

– O crescimento desses hemangiomas ocorre mais rapidamente entre 1 e 3 meses de idade.

 

– Exame de imagem não é necessário na imensa maioria dos casos , a menos que o diagnóstico seja incerto, existam cinco ou mais hemangiomas cutâneos ou haja suspeita de anormalidades anatômicas.

 

– O propranolol, administrado via oral, é o tratamento de primeira linha recomendado para casos que requerem terapia sistêmica. Não há consenso quanto a dosagem indicada, havendo importante variação nos esquemas de dose reportados em literatura nacional e internacional. A dose mais habitualmente usada é de 2 a 3 mg / kg por dia, administrada em 2 ou 3 doses (portanto de 12/12h ou de 8/8 h) – a dose deve ser introduzida gradualmente a fim de se minimizar efeitos colaterais: em gerai inicia-se com 0.5mg/kg/dia, com incrementos diários de 0.5mg/kg/dia conforme tolerância.

– Aconselhamento sobre eventos adversos do propranolol em discussão com os pais deve abordar distúrbios do sono, irritação brônquica, hipoglicemia, bradicardia e hipotensão clinicamente sintomáticas.

– O uso prednisolona oral ou prednisona é indicado se houver contraindicações ou se a resposta inadequada ao propranolol. Novamente a dosa usada varia amplamente na literatura medica, de 1 a 4 mg/kg/dia, podendo ser administrada em dose única diária (recomendado pela manha). Trata-se de uma recomendação um tanto problemática, e a duracao do tratamento deve ser bastante mais limitada, pelos já conhecidos efeitos colaterais do uso prolongado de corticóides. Em lactentes, esse uso é ainda mais problemático do que em outras faixas etárias porque interfere no calendário vacinal numa época muito ativa.

 

– Outras modalidades de tratamento:

* A injeção intralesional de triancinolona e / ou betametasona pode ser recomendada para tratar hemagiomas focais ou volumosos em certos locais críticos (por exemplo, o lábio) ou durante a proliferação.

* Maleato de timolol tópico pode ser prescrito para hemangiomas finos ou superficiais.

* Cirurgia e laserterapia podem ser recomendadas para certas situações, como lesões ulceradas ou lesões que obstruam estruturas vitais.

 

 

 

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** Saiba mais sobre o uso de propranolol em hemangiomas de lactentes com o artigo (em inglês): Safety of Oral Propranolol for the Treatment of Infantile Hemangioma: A Systematic Review (2016) no link   https://pediatrics.aappublications.org/content/138/4/e20160353

 

** Saiba mais sobre vacinas no uso prolongado de esteroides e em outras situações especiais em: https://novapediatria.com.br/vacinas-em-situacoes-especiais/