SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

30 de outubro de 2017

Síndrome de Guillain-Barré

 

– Incidência pediátrica de 0,3-1,3:100.000, muito rara em < 2 anos, predominância no sexo masculino: 1,5:1.

– Heterogênea, com apresentação variável. Classicamente: aguda, monofásica, poucas semanas (em geral 2 a 4 semanas) após doença viral aguda, caracterizada por paralisia flácida progressiva ascendente – que mais comumente se inicia com parestesias em membro inferior – simétrica  ou pouco assimétrica. Em crianças, dor em membros inferiores e alteração da marcha. Conforme ascende, pode acometer membros superiores e, em até 30% dos casos, também a musculatura respiratória. Uma característica marcante é arreflexia ou marcada hiporreflexia.

– Algum grau de disfunção autonômica acontece em cerca de 50% dos casos: arritmias, hipertensão, hipotensão postural, disfunção vesical ou intestinal,  alteração da sudorese.

– Dessa forma, são características que falam a favor da SGB: ausência de febre inicial, sintomas neurológicos progressivos, simetria das manifestações, comprometimento de pares cranianos, disfunção autonômica.

– Agentes infeciosos mais comuns implicados: Campylobacter jejuni (história mais clássica sucede quadro de diarréia), Citomegalovírus, Mycoplasma pneumoniae, Epstein-Baar vírus, Varicela-zoster vírus, Zika (muito relatada nas regiões endemicas de transmissão viral), vírus influenza. Outros, sugeridos como possíveis eventos causais: vacinas, procedimentos, doenças oncológicas/ reumatológicas.

– Subtipos da SGB: Síndrome de Miller-Fischer, Neuropatia axonal aguda sensório-motora (AMSAN), Neuropatia aguda axonal motora (AMAN), Neuropatia aguda sensitiva, Polineuropatia cranial múltipla, Paralisia faringo-cervicobraquial.

– Investigação: liquor (mandatório), RM de encéfalo, estudo eletrofisiológico e anticorpos. Via de regras os dois primeiros são realizados na maioria dos casos, enquanto os dois últimos são menos disponíveis.

. LCR costuma estar alterado apenas após a 2a semana de evolução: achado clássico de dissociação albumino-citológica (hiperproteinorraquia com celularidade normal).

. RM (com gadolínio) pode auxiliar: evidencia desminielização, que pode porém ter outras causas.

. Estudo eletrofisiológico diferencia o acometimento da condução nervosa por lesão axonal x desmielinização, já alterado 1a semana dos sintomas em cerca de 90% dos casos.

. Anticorpos são presentes na maioria dos casos de Sd. de Miller-Fischer (anti-GQ1b): pouco disponíveis no Brasil.

– Tratamento: tipo de suporte necessário se relaciona a gravidade do comprometimento muscular. Em pediatria, 10 e 20% dos pacientes necessita suporte ventilatório. Casos moderados a graves são manejados com imunoglobulina e/ou plasmaferese, que não são indicadas em casos leves, sem disautonomia e em que não há progressão dos sintomas musculares. Quando há necessidade de tratamento, a Imunoglobulina é a mais utilizada, por ser mais disponível. Não existe comprovação de superioridade de um tratamento em relação ao outro.

. A imunoglobulina é indicada para todos os pacientes que apresentem progressão da fraqueza muscular, acometimento da musculatura respiratória, necessidade de ventilação mecânica e incapacidade de deambulação. Dose de 2g/kg: 0.5g/kg por 2 dias, 400mg/kg/dia por 5 dias.

. Repetição do ciclo de imunoglobulina em casos refratários é controversa.

. Corticoterapia não está indicada.

 

– Mortalidade de 1 a 5%. Em pediatria, mais de 90% dos pacientes apresentam recuperação completa em semanas a meses. As sequelas mais frequentes são: parestesias, dificuldades de demabulação, dores em extremidades, astenia. Recorrência é rara, com intervalo entre episódios de, em média, 7 anos.