Síndrome Hemolítica Urêmica (SHU)

9 de setembro de 2019

– A síndrome hemolítica urêmica (SHU) é caracterizada por anemia hemolítica não-imune, trombocitopenia e insuficiência renal. Na infância (especialmente em crianças com menos de 10 anos), a maioria dos casos de SHU é causada por uma infecção por E. coli enterohemorrágica que produz a toxina Shiga, com infecções via fecal-oral, após consumo de carne crua / mal cozida (gado é o principal hospedeiro), acariciar animais ou consumo de alimentos / líquidos contaminados; grandes contaminações podem levar a surtos.

– A ingestão da toxina leva à diarréia que muitas vezes pode ser sanguinolenta/desisteria. Em cerca de 15% dos pacientes, a toxina shiga entra na corrente sanguínea e se ligam ao seu receptor Gb3, principalmente nas células endoteliais renais. Lá inibe síntese protéica causando lesão e dano às células endoteliais. A fisiopatologia subjacente é lesão celular endotelial e dano de pequenos vasos, especialmente no rim. Mas outros órgãos como o SNC, fígado, pâncreas, pulmão e coração pode estar envolvidos. Esse dano endotelial causa ativação e formação de plaquetas de trombos. A trombocitopenia ocorre devido ao consumo de plaquetas dentro desses coágulos. A anemia hemolítica ocorre devido à quebra mecânica dos glóbulos vermelhos quando eles tentam passar por esses trombos. Portanto, a anemia hemolítica é Coombs negativa, pois não envolve autoanticorpos. Uremia ou insuficiência renal ocorre quando os coágulos obstruem os pequenos vasos dentro do rim e levam à diminuição da função renal.

– O motivo da SHU ocorrer principalmente em crianças – exceto durante surtos, quando também acomete adultos – permanece incerto. Cerca de 10% dos pacientes – crianças e adultos – apresentam uma forma recorrente de SHU, chamada SHU atípica. Na maioria desses pacientes, um defeito genético determina superativação do sistema complemento, que causa dano às células endoteliais e subsequentemente SHU na ausência da toxina. Essas crianças apresentam episódios recorrentes de SHU, que podem ocorrer espontaneamente, mas muitas vezes desencadeada por infecções como ITUs ou quadros diarréicos. O prognóstico desta doença melhorou na última década com eculizumab, um anticorpo monoclonal que bloqueia o sistema complemento.

– Menos comumente, a SHU na infância também pode ser causada por outras infecções como Streptococcus pneumoniae ou influenza.

– Os sintomas que sugerem SHU por shiga toxina são história de diarreia com sangue seguida de sinais e sintomas de anemia, trombocitopenia e insuficiência renal. Os sintomas clínicos da trombocitopenia incluem sangramento, como sangramentos repetidos no nariz ou sangramento nas gengivas ao escovar os dentes, bem como aumento quantidade e tamanho de hematomas ou petéquias. Os sintomas clínicos da anemia incluem fadiga e palidez. Os sinais clínicos de insuficiência renal podem incluir diminuição da produção de urina, muito urina concentrada, hematúria microscópica e proteinúria. Em casos raros, pode ser hematúria macroscópica. O edema pode ocorrer como resultado da insuficiência renal, mas é freqüentemente não marcadas como crianças afetadas são comumente desidratadas da diarréia e têm um histórico de ingestão oral reduzida.

– A SHU é de diagnóstico clínico, incluindo histórico de diarréia e, se disponível, exposição compatível (ex. consumo de carne crua / mal cozida) e exames laboratoriais que mostram a tríade de anemia hemolítica, trombocitopenia e comprometimento da função renal.

– A anemia hemolítica é caracterizada por baixa hemoglobina, LDH elevado, haptoglobina baixa ou indetectável e esquistócitos danificados no esfregaço de sangue periférico. Como anemia hemolítica na SHU por Shiga toxina é não imune, o teste de Coombs é negativo. Na SHU por pneumococo, positivo. Muitas vezes, os pacientes têm uma contagem aumentada de leucócitos, com alta contagem de neutrófilos. A função renal comprometida pode ser detectada pelo aumento da creatinina e uréia ou diminuição da produção de urina. A lesão renal pode levar a distúrbios eletrolíticos, como como hipercalemia, hiperfosfatemia, hipocalcemia e hiponatremia, bem como desequilíbrios da base ácida, pressão arterial elevada e proteinúria / hematúria.

– Se disponível deve ser realizada a pesquisa especifica para a presença de Shiga toxina em amostras de fezes.

– Complicações de SHU: pacientes podem desenvolver sintomas extra-renais

* SNC: AVCi, convulsões, diminuição do nível de consciência, encefalopatia, alucinações e cefaleia.

* Gastrointestinais: pancreatite, transaminite e dor abdominal.

* Disfunção cardíaca

* falência de múltiplos órgãos.

– Preditores de porgnostico ruim: resultado incluem envolvimento do SNC, hiponatremia, leucocitose e hemoconcentração na apresentação inicial.

– Não existe tratamento específico para SHU por shiga-toxina, exceto para medidas de suporte: transfusão de hemácias se clinicamente indicado, transfusões de plaquetas se sangramento ativo ou intervenção cirúrgica, medidas de suporte para insuficiência renal,  tratamento da hipertensão, … O prognóstico geral é bom para pacientes com recuperação da função renal e ausência de recorrência da doença. No entanto, há risco de desenvolver proteinúria, hipertensão e doença renal crônica a longo prazo.