Síndrome nefrótica – Resumão!

11 de setembro de 2017

Síndrome nefrótica

– Em geral tanto em nefrítica quanto em nefrótica, a queixa é de edema. Principais causas em Pediatria: nefrítica -> pos estreptocócica; nefrótica-> lesões mínimas. Nefrítica é mais abrupta e predomina no escolar; nefrótica é mais progressiva e predomina no escolar. Muitas vezes são clinicamente indistinguíveis. Diferentes tríades clássicas: “hipertensão, hematúria e edema” em nefrítica, “edema, hiperalbuminemia e hiperlipidemia” em nefrótica.

– Da nefrótica, portanto, a Tríade é de Edema, Hipoalbuminemia e Hiperlipidemia. Maior freqüência dos 2 ao 6 anos (pré-escolar) enquanto a nefrítica é mais freqüente no escolar (6 a 10 anos). Nessa faixa etária acomete mais o sexo masculino (2:1), na adolescência acomete igualmente ambos os sexos.

– Fisiopatologia: Aumenta a permeabilidade da barreira glomerular pelo aumento de poros e perda de carga negativa, levando a perda de proteínas e hipoalbuminemia. Exsudação, proliferação, dano a parede do capilar glomerular, com dano a intregridade da barreira de filtração glomerular e da negatividade.

– Quanto a volemia, em crianças: 1/3 hipovolemica, 1/3 hiper, 1/3 normo (enquanto adultos tendem a ser hiper). Duas teorias: underfill por perda de liquido para o 3º espaço x overflow por retenção intrínseca de sal. Mecanismo do edema é controverso: classicamente é descrita a diminuição da pressão oncótica, hoje questiona-se retenção de sódio.

– Até 90% dos casos em pediatria são idiopáticos (lesões mínimas é diagnóstico correspondente em Biópsia). Para que seja feito o diagnóstico presumível de lesões mínimas é necessário atender os seguintes critérios: idade entre 1 e 10 anos, ausência de hipertensão, ausência de hematúria* , complemento normal, função renal normal. Se não atender a todos esses critérios está indicada biópsia.

* Na síndrome nefrítica, em geral há algum grau de proteinúria (não nefrótica), mas na síndrome nefrótica por lesões mínimas tipicamente não há hematúria.

– 3 Tipos histológicos principais da síndrome nefrotica em crianças: lesões mínimas (80-85%), GESF (10-15%), nefropatia membranosa (4%). Outras glomerulopatias: mesangioproliferativa, nefrite lupica, nefropatia por IgA.

– Indicações de Biópsia: idade menor que 1 ano ou maior que 10, hematuria macroscópica ou persistente, hipertensão, insuficiência renal, hicomplementemia.

– Causas secundarias de síndrome. nefrótica: Hep B e C, HIV, malaria, toxoplasmose, sífilis, AINEs, pamidronato, interferon, heroína, lítio, linfoma, leucemia, LES, glomerulonefrite membranosa, nefropatia por IgA, DM.

– Em lesões mínimas, GESF, membranosa e Henoch-Schonlein: Complemento normal. Complemento é consumido em nefrite lupica, membrano-proliferativa e GNPE.

– Laboratorialmente: proteinúria (> 50 mg/kg/d ou 3 a 5mg/1,73 m2/d em urina de 24h, relação proteína urinária/creatinina urinária > 2-3 na primeira diurese do dia ou proteinúria > 40mg/m2/h ou ainda proteinúria de fita), hipoalbuminemia (albumina < 2,5g/dL), hipogamaglobulinemia, aumento de colesterol e triglicérides (HDL é normal). Complemento é normal em lesões mínimas. Pode haver alterações de U/ Cr/ Na /K (mesmo na presença de hiponatremia, considera-se o Na total alto – dificilmente há necessidade de reposição de sódio).

Principal marcador da doença é proteinúria, principal característica clinica é edema.

– Exames complementares – solicitados também para distinguir nefrítica e nefrótica:

Nefrítica: ASLO/Anti-DNAse/Strep-test/cultura de orofaringe, Urina I, complemento, U, Cr, Na, K, hemograma, Rx de tórax

Nefrótica: proteinúria de 24h, PTF, CTF e TG, U, Cr, Na, K, Hmg, Rx de tórax

Rx de tórax: em nefrítica para procurar congestão, em nefrótica, derrame.

– Imagem se necessário: Rx tórax, eco, USG abdome

– Nefrítica complica mais com emergência hipertensivas, enquanto nefrótica complica por questões relacionadas a perda urinária de proteínas.

Em nefrítica a dieta é acloretada e com restrição hídrica, em nefrótica apenas hipossódica.

 

– Dieta deve ser hipossódica (<2g/d) hipogordurosa normoproteica,

– Deve-se utilizar tiabendazol 50 mg/kg/d (12/12h, máx. 3g/d) por 5 dias (pode iniciar junto com o corticóide), ou outro anti-parasitário (albendazol 400 mg por ex.) no início da corticoterapia.

– Prednisona é a base do tratamento: 2 mg/kg/dia ou 60 mg/m2/dia , em 1 ou 2 doses (12/12h) por 4 a 6 semanas, 40 mg/m2/dia em dias alternados 1xd por mais 4 a 6 semanas. Se recaída: re-começa com 60 mg/m2/dia até 3 dias sem proteinúria, depois 40 mg/m2/dia em dias alternados. Não exceder 80 mg/dia. Tratamento inicial prolongado (6 semanas) é associado a menor indice de recaídas.

– Albumina: 0,5 a 2g/kg. A 20% (normal, como ela vem pronta) ou 5% (diluída 1:3 para expansão). Indicações: instabilidade hemodinâmica, oligoanúria, IRA, anasarca, derrame cavitário, edema escrotal. Correr lentamente (em 2 horas), exceto na instabilidade hemodinâmica.

– Furosemida pode ser necessária no manejo de hipervolemia, na dose de 0,5-1 mg/kg EV ACM. Deve-se ter muito cuidado para não presumir hipervolemia apenas porque o paciente está edemaciado.

– Controles devem ser rigorosos: PA, peso (duas vezes por dia), diurese. Aferir circunferência abdominal!

– Melhor fator prognóstico para a síndrome nefrotica é a responsividade ao corticosteroide: até 90% das crianças responde nas primeiras 4 semanas de tratamento.

Definição clássica de respondedor a CE: ausência de proteinúria em 2 dias do inicio do tratamento.

Cortico-dependencia: recorrência da proteinúria na fase de tratamento em dias alternados ou em até 2 semanas do fim do tratamento.

– Recaídas são consideradas freqüentes se 3 em 6 meses ou 4 em 1 ano, indicando a necessidade de imunosupressão. Ciclofosfamida 2mg/kg/d por 8 a 12 semanas (dose cumulativa máxima de 200mg/kg pelo risco de toxicidade gonadal. Frequência das recaídas geralmente decresce com o tempo e se torna rara após a puberdade.

– Complicações: peritonite – não é a infecção mais comum, mas é a mais grave, pneumococo é o agente mais frequente (e não E.coli), outras infecções; trombose, principalmente de veia renal e TEP; insuf renal, hipovolemia; anasarca, derrame pleural, edema escrotal (risco de torção de cordão e infertilidade).