Tema avançado: Síndrome dos Vômitos cíclicos

6 de maio de 2017

– Doença funcional que se caracteriza por crises estereotipadas de vômitos.

– Idade média de início na criança é 4.8 anos

– História natural mais frequente dentro do contexto de “diamante funcional”: vômitos cíclicos ao redor dos 5 anos, migranea abdominal ao 9 anos, enxaqueca aos 11 anos.

– Difícil realizar diagnóstico: em geral atraso diagnóstico de 2,6 anos, cursando em média até 8 episódios antes do diagnóstico. Para o diagnóstico por critérios: pelo menos 3 episódios em 6 meses ou 5 no total

– Característica clássica: apresenta alguma melhora com banho quente.

– Outras características: ocorre mais de noite e pela manhã, cessa completamente com o sono. Vômitos podem chegar a 6 /hora, dentro de um mesmo episódio: até 15 – 30 vomitos. Após o final do episódio criança pode comer refeição pesada normalmente, sem necessidade de transacionar dieta. Não há alívio da náusea com os vômitos. Palidez intensa pode mimetizar choque. Cetonuria é frequente.

– Episódios podem durar de 1 hora a 10 dias. São similares uns aos outros em 98% dos casos (estereotipia é característica da síndrome). Há retorno a linha de base entre os períodos. 58% requer aceso venoso.

– Pacientes podem necessitar múltiplas hospitalizações.

– Pelo menos 4 padrões quanto a periodicidade: apesar do nome, nem sempre é cíclica! Ha um grupo de intervalos mais longos: até 2 meses de intervalo. Episódios podem ser esporádicos. Pode ainda haver ciclo dentro do ciclo. Supostamente há um quinto grupo: “coalescentes”

–  42% cedo de manhã, 49% cíclico, melhor no verão

– Desencadeantes: 50% psicológicos, 30% exaustão, 22% menstrual, 18% dietético. Em geral, ocorrem em conjunto.

 

– Não possui biomarcador. Sabe-se que pode cursar com aumento de lactato, cetonas, ACTH, porém não há atualmente nada consistente em literatura médica. Pouco discutida e estudada, é, em muitas casuísticas, mais frequente que doença celíaca.

– Comorbidades frequentemente associadas: ansiedade, depressão, intolerância ao exercício, náusea diária, distúrbios do sono, taquicardia postural, constipação / síndrome do intestino irritável.

– Questionar na família, sobretudo materna: enxaqueca, SII, dismotilidade, transtorno do humor, fadiga crônica. Há alguma vidência de disfunção mitocondrial.

– Também em estudo: alterações de canais de cálcio

 

– Exames complementares:

. EED é o teste que tem mais consenso de ser realizado em todos os pacientes, para avaliação anatômica e de malformações.

. Se vômitos biliosos (muito frequente) indicada investigação

. Causas neurocirurgicas devem ser afastadas malformação de Arnold chiari, tumores, etc.

. Breve avaliação metabólica é indicada, sendo que alterações metabólicas podem ser também desencadeante das crises.

 

– Questiona-se/ é controverso se síndrome de hiperêmese associada a canabinoides é uma síndrome separada ou uma variante. Alguns autores defendem que melhora com o  banho quente é patognomônica dessa síndrome, mas também se observa melhora em parte das crianças com vômitos cíclicos.

 

– Manejo da crise é sintomático. Pode até ser necessário sedação/anestésicos para interromper uma crise grave. Presedex pode auxiliar no manejo agudo.

 

– Manejo no intercrises: mudanças de estilo de vida são efetivas em até 70% (educação sobre a doença, hidratação adequada, evitar desencadeantes, higiene do sono, amido, exercícios)

– Sem tratamentos profiláticos validações em trials randomizados: approachs são basicamente relatados em série de casos.

– Se criança tem enxaqueca ou antecedente familiar: melhor resposta a antia-migranea do que se não tem . Basicamente uso de triptanos e amitriptilina. Dose de amitriptilina deve ser titulada, a partir de 0.3 mg/kg.. até 10mg.

– Uniquinona em estudo, tem apresentado bons resultados

 

– Pode haver alterações associadas do DNPM.