TUMOR DE WILMS

9 de julho de 2018

TUMOR DE WILMS

 

– Também denominado Nefroblastoma, é a neoplasia renal mais comum da infância (até 95% dos tumores renais em pacientes menores de 18 anos).

– 2/3 dos tumores são diagnosticados antes dos 5 anos de idade.

– Grupos de risco: afrodescendentes, pacientes com antecedente familiar de Tumor de Wilms, presença de rim em ferradura, determinadas síndromes – maior risco nas síndromes de Deny-Drash e Beckwith-Wiedmann e parte da Síndrome de WAHR (Tumor de Wilms, aniridia, anormalidades geniturinárias e déficit intelectual).

– Trata-se, na maioria dos casos de lesão solitária e unilateral, entretanto pode haver envolvimento bilateral ou multifocal em um rim.

– Apresentação: na maioria dos casos com massa abdominal/ em flanco não associada a presença de outros sinais ou sintomas. Até 30% dos pacientes pode queixar-se de dor abdominal, 25% hematúria macroscópica, 25% pode apresentar febre e hipertensão. A alteração de sinais vitais mais frequentemente observada é hipertensão.

– A palpação a massa é em geral firme, porém de superfície lisa, e mais tipicamente com localização mais excêntrica (raramente cruza a linha média). Não deve ser palpada de forma descuidadosa/ agressiva, pois há risco de ruptura da capsula.

– Forma adquirida da doença de Von Willebrand é observada em 4-8% dos pacientes ao diagnóstico.

– O exame de imagem de escolha para a avaliação inicial da massa é um ultrassom de abdome. Secundariamente TC ou RM são úteis para avaliar bilateralidade, metástases e ressacabilidade. O tumor é tipicamente uma massa hipervascularizada e de ecogenicidade heterogêna. Calcificações são observadas em até 1/5 dos casos.

– Avaliação laboratorial inicial deve abranger: hemograma, função renal, função hepática, eletrólitos, coagulograma e idealmente painel de Von Willebrand.

– Tratamento deve ser realizado em serviço de referência em oncologia pediátrica com equipe cirúrgica especializada tanto para a confirmação diagnóstica quanto para o manejo. Modalidades terapêuticas são em geral associadas: cirurgia + quimioterapia +/- radioterapia.

– Prognóstico depende da histologia, estadiamento, marcadores genéticos e idade. Diagnóstico em idade menor que 2 anos é favorável. Sobrevida em 5 anos é de cerca de 90%.

– Até 10-50% dos casos podem apresentar recorrência, a depender da histologia e estadiamento ao diagnóstico.

– O seguimento deve ser realizado em longo prazo pelo risco de recorrência, de complicações do tratamento e de insuficiência renal (em até 15% dos pacientes).