Paralisia cerebral – conceitos e aspectos clínicos

1 de outubro de 2017

Paralisia cerebral

– A paralisia cerebral (PC), muitas vezes referida como Encefalopatia crônica não progressiva (ECNP) ou Encefalopatia crônica não evolutiva (ECNE), um termo amplo, usado para descrever qualquer transtorno motor e não progressivo, que resulta de lesão ou dano ao cérebro em desenvolvimento, tipicamente definido como antes de 2 anos de idade. A apresentação clínica e gravidade da PC varia muito, de acordo com a natureza e extensão da lesão subjacente.

– Pode se dividir os fatores que danificam o cérebro quanto ao seu tempo de ocorrência: antes do nascimento, durante o nascimento e após o nascimento.

* Antes do nascimento, os fatores intrauterinos podem ser divididos em problemas inatos que afetam o feto e fatores externos que afetam o fluxo sanguíneo para o feto. Problemas inatos incluem: anomalias congênitas, malformações primárias do sistema nervoso central e distúrbios metabólicos ou genéticos. Fatores extrínsecos abrangem infecções maternas, pré-eclampsia, e insuficiência placentária.

* No período perinatal, qualquer lesão neurológica hipóxico-isquêmica coloca uma criança em risco de PC. A necessidade de ressuscitação prolongada no nascimento, doença pulmonar da prematuridade, e hemorragia intraventricular podem reduzem a administração de oxigênio ao cérebro e levam à morte neuronal.

* No pós-natal, a PC pode resultar de condições metabólicas, como o kernicterus por hiperbilirrubinemia indireta não tratada, trauma ou infecção do SNC (como meningite bacteriana ou encefalite viral).

– É importante notar que a PC refere-se unicamente aos déficits motores causados ​​por esses processos variados. A criança com PC não tem necessariamente outros déficits neurológicos, como deficiência intelectual ou transtorno convulsivo. No entanto, não é incomum que outras áreas do cérebro sejam afetadas levando a comorbidades concorrentes.

– Quanto a apresentação clínica, podemos classificar a PC em:

* Paralisia cerebral espástica: resulta de dano piramidal, que se origina no córtex motor. Pacientes tipicamente apresentam espasticidade e rigidez. São cerca de 70-80% dos casos. Há aumento do tônus ​​muscular que leva à resistência durante o movimento. A PC espástica pode ainda ser subclassificada conforme local de acometimento: a hemiplegia espástica ocorre quando apenas um lado do corpo é afetado, geralmente com maior envolvimento das pernas do que os braços; a diplegia espástica ocorre quando há envolvimento de ambas as extremidades inferiores, e a quadriplegia espástica ocorre quando há envolvimento de todas as extremidades e do tronco; raramente crianças têm uma monoplegia espástica (apenas um membro está envolvido). As crianças com CP espástica têm desequilíbrio muscular em seus membros e dominam grupos musculares mais fortes, levando a determinadas posições características. Eventualmente, esse desequilíbrio pode levar a contraturas conjuntas ou escoliose. O envolvimento dos nervos que fornecem os músculos da língua, da boca ou da faringe leva a dificuldade em engolir e falar.

* PC não-espástica resulta de danos extrapiramidais, que se originam nos gânglios basais e no cerebelo. Dependendo de qual deles é afetado, PC não-espástica pode ser ainda classificada em discinética e atáxica.  A forma discinética, resultante de danos nos gânglios basais, representa 15% do total de casos: são crianças que apresentam movimentos involuntários de natureza coreoatetóide (contrações rápidas e irregulares principalmente nas extremidades, mas que também podem envolver o segmento cefálico) ou distônica (movimentos involuntários do tronco, resultando em uma postura fixa e torcida). A forma atáxica, resultante de danos ao cerebelo, representa apenas 5% dos casos: afeta o equilíbrio, determinando marcha ampla e dificuldade com habilidades motoras finas, como a escrita.

* Muitas vezes, há danos em várias áreas do cérebro, levando a PC mista.

– Outra forma de classificar a PC é com base na gravidade. O Sistema de Classificação de Função Motora Bruta, usado para crianças de 2 a 18 anos. Este sistema estratifica pacientes com PC em 05 níveis, dependendo do que eles podem fazer e seu nível de dependência em dispositivos de mobilidade.

* Uma criança no nível 1 caminha sem limitações, é bastante semelhante a uma criança sem PC, mas pode ter alguma dificuldade com habilidades motoras avançadas, como jogar esportes coordenados.

* No nível 2 anda com algumas limitações; pode caminhar e correr como outras crianças, mas pode ser necessário fazer pausas mais frequentes ou usar a grade para subir de escadas. Podem necessitar um dispositivo, como muletas, quando aprendem a caminhar, mas geralmente não precisam de um após os 4 anos de idade.

* No nível 3 necessita dispositivo de mobilidade de mão para apoiar a caminhada, como uma bengala ou muletas; diferente do nível 2, continuará a precisar de um dispositivo de mobilidade de mão, mas ainda pode sentar-se sem suporte e levantar-se de forma independente.

* No nível 4 requer cadeira de rodas mas pode se mover usando os braços, as pernas ou o joystick (cadeira motorizada). Precisam de apoio para sentar-se e não conseguem levantar de forma independente.

* E, finalmente, no nível 5 requer uma cadeira de rodas e precisa de alguém para empurrá-la, têm controle limitado de cabeça e tronco – precisam de outra pessoa para movê-los em uma cadeira de rodas (em alguns casos podem aprender a se mover se tiverem em cadeira motorizada).

– O diagnóstico de Paralisia Cerebral depende da obtenção de uma boa história e exame físico. Sinais de alarme importantes para o diagnóstico incluem: atrasos no alcance de marcos motores; hipotonia nos primeiros 06 meses de vida, seguido de hipertonia; preferência manual antes da idade de 01 ano; rastejamento e andar assimétrico.

– Na investigação, deve-se questionar possíveis etiologias de dano neurológico de forma sistemática, incluindo questionamentos sobre triagem pré-natal materna, infecções durante a gravidez, necessidade de ressuscitação neonatal, permanência em UTI neonatal, uso de antibiótico no período perinatal, trauma ou queda após o nascimento.

– O desenvolvimento motor deve ser bem avaliado: idade de sentar, ficar em pé e andar; capacidade de completar movimentos motores finos, dificuldade de equilíbrio, favorecimento de um lado, presença de outros sintomas neurológicos como dificuldades com visão ou audição, história de convulsões.

– O exame físico relevante concentra-se em um exame neurológico completo e avaliação musculoesquelética. É particularmente importante avaliar o tônus e os reflexos. A hipertonia e a hiperreflexia estão associadas à lesão de neurônio motor superior (PC espástica), enquanto que a hipotonia e a hiporreflexia são mais consistentes com a PC não-espástica. A persistência de reflexos primitivos sugere uma lesão no trato piramidal. Em crianças mais velhas, é importante avaliar a presença de contratação, deslocamento de quadril, e escoliose que possam ter se desenvolvido ao longo do tempo.

– As investigações e exames complementares para um diagnóstico de paralisia cerebral se concentram na busca de uma causa dos déficits motores. Avaliação por neuroimagem, de preferência uma ressonância magnética, permite avaliar anomalias estruturais, lesões de hemorragias ou trauma e infecções; além disso, uma RM pode revelar leucomalácia periventricular

– Dados específicos de história podem auxiliar o diagnóstico diferencial: sintomas intermitentes e limitados sugerem transtorno convulsivo; episódio limitado pode representar um acidente vascular cerebral agudo; deterioração durante períodos de jejum, estresse ou doença, sugerem erro inato de metabolismo; piora progressiva dos sintomas ou regressão do desenvolvimento apontam para tumor ou condições neurodegenerativas (PC não é progressiva).

– Infelizmente, não há tratamento para PC: o insulto neurológico não pode ser revertido, embora a lesão seja estática ao longo do tempo. O objetivo do gerenciamento para PC é aumentar a qualidade de vida e funcionamento da criança no dia-a-dia. Deve abranger equipe multidisciplinar o mais cedo possível. Seguimento deve abranger: pediatra, médico da família, neurologista infantil, ortopedista pediátrico, otorrinolaringologia, oftalmologia, nutrologista ou nutricionista, fisioterapista, fonoaudiólogo(a). terapeuta ocupacional, …